非特異性系統性壞死性小血管炎癥狀
本病的肺部病變發生率為20%~30%,臨床有典型的三聯癥:咯血、貧血和胸部X線片示肺泡出血征象。咯血、貧血是常見癥狀,甚至發生致命性的大咯血,同時由于肺部氣體交換障礙,病人可發生嚴重的低氧血癥,約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且癥狀嚴重,腎臟受損的表現要多于肺部表現,約70%有腎功能損害,常合并腎功能衰竭而造成病人死亡,因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表現為肺充血征,雙側肺野呈模糊陰影,屬肺泡炎性和充血性病變,間質有浸潤性改變,病變為雙側對稱性變化。
實驗室檢查有血沉、C-反應蛋白升高,血紅蛋白降低,支氣管肺泡灌洗液為血性液,巨噬細胞內有吞噬的含鐵血黃素。近年來ANCA研究發展對提高本病的診斷率有了極大的幫助,對本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA),其抗原為髓過氧化酶(MPO),其抗原抗體復合物為MPO-AN-CA,運用ELISA法和免疫熒光法結合可使MPA的診斷陽性率達到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA對確診MPA有非常高的價值。而且通過監測MPO-ANCA的滴度變化還可判斷疾病的輕重、觀察療效和指導治療,是目前本病診斷最新和最有前景的診斷技術。本病的確診仍需肺活檢,活檢組織的主要病變為肺毛細血管炎,彌漫性肺泡出血,肺泡間隔及間質有中性粒細胞浸潤,可見紅細胞及核塵,部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。