非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎一般治療

　　(一)治療

　　1常規(guī)治療

MPA的常規(guī)治療為應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺 潑尼松，激素對肺出血的療效尤為顯著，治療24～48h出血減輕，10～14天可緩解。標(biāo)準(zhǔn)的化療方案尚未統(tǒng)一，現(xiàn)介紹2組英美臨床確認(rèn)的方案。

　　(1)美國NIH 1992年標(biāo)準(zhǔn)方案：

　　①初始治療：

環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d)，最大5mg/( kg·d);潑尼松1mg/( kg·d)。

　　②維持治療：

病人緩解后，環(huán)磷酰胺維持治療至少1年，每2～3個(gè)月降低劑量25mg。潑尼松連續(xù)應(yīng)用4周后，在接下來的1～3個(gè)月內(nèi)將劑量降至60mg以下，此后逐月減量，直至病人單獨(dú)應(yīng)用環(huán)磷酰胺即可控制時(shí)停用。

　　③療效：

完全緩解率75%，部分緩解率16%，兩年復(fù)發(fā)率50%。

　　④副作用：

發(fā)生率43%，主要有應(yīng)用環(huán)磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。

　　(2)英國Savage及其合作者方案：

　　①初始治療(4～6個(gè)月)：

環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d)，最大：150mg/d，年齡>60歲者：25mg/d，保持白細(xì)胞>4.0×109/L;潑尼松1mg/( kg·d)，最大80mg/d，見效后至6個(gè)月時(shí)降至10mg/d。

　　②維持治療(6～24個(gè)月)：

硫唑嘌呤2mg/(kg·d);潑尼松5～10mg/d。

　　③升級治療：

主要針對病情嚴(yán)重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.應(yīng)用4.5%～5%人血白蛋白進(jìn)行血漿置換治療，在14天內(nèi)置換7～10次，總置換量60ml/kg。B.連用3天醋酸潑尼松龍：15mg/(kg·d)，年齡<60歲病人可合用環(huán)磷酰胺25mg/(kg·d)。

　　④注意事項(xiàng)：

大劑量環(huán)磷酰胺靜注療效不肯定;對不能耐受環(huán)磷酰胺者可用環(huán)孢素、甲氨蝶呤替換。

　　2.高劑量免疫球蛋白靜注(IVIG)治療

IVIG療法是近年來治療血管炎性疾病的新方法，它來源于實(shí)驗(yàn)室臨床實(shí)踐觀察，實(shí)驗(yàn)觀察表明：IVIG可以以一種預(yù)測ANCA的遺傳性反應(yīng)方式來中和ANCA誘發(fā)的反應(yīng);臨床研究發(fā)現(xiàn)：在其他自主免疫性疾病治療中應(yīng)用IVIG方法取得了不同程度的緩解率，在一組應(yīng)用免疫抑制劑和皮質(zhì)激素?zé)o效的難治性病人中(包括11例MPA)應(yīng)用IVIG治療2個(gè)月后的完全緩解率達(dá)50%，余者均部分緩解，治療前后病人的血沉、C-反應(yīng)蛋白、ANCA、白細(xì)胞計(jì)數(shù)均明顯降低，1年后追蹤19例病人仍保持緩解，6例部分緩解，僅1例因毒血癥死亡。同時(shí)上述病人伴用的免疫抑制劑和激素劑量也明顯降低(降低50%以上)。另外一組單獨(dú)應(yīng)用IVIG治療的6例病人中(含3例MPA)，1年后4例病人仍保持穩(wěn)定。應(yīng)用IVIG治療的副作用輕微，僅有少許皮疹、頭痛、關(guān)節(jié)痛，個(gè)別病人有一過性Cr增高，停藥后自行緩解。IVIG的應(yīng)用劑量要大，目前尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，一般不低于2.0g/kg。 3.其他治療 目前尚處于試驗(yàn)階段的治療方法有：應(yīng)用抗胸腺細(xì)胞球蛋白和抗T淋巴細(xì)胞單克隆抗體治療，具體劑量及用法尚處于探討階段而無確論，對于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可試用干擾素治療。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100萬U/d肌注或300萬U隔2天肌注，療程1～3個(gè)月。

　　(二)預(yù)后

　　病人可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且癥狀嚴(yán)重，腎臟受損的表現(xiàn)要多于肺部表現(xiàn)，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎辨證論治

非特異性系統(tǒng)性壞死性小血管炎治療

　　應(yīng)用活血化瘀中藥如丹參、紅藤以及毛冬青、雷公藤和生地黃等。