顱咽管瘤癥狀診斷

一、癥狀

　　顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見，大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快，其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉，視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦，垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)，精神癥狀，主要有以下5方面：

　　1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)

　　顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應引起顱內(nèi)壓升高，顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因，顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐，耳鳴，眩暈，畏光，視盤水腫，展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱，顏面潮紅，出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸，背部放射。

　　在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開，頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等，引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水，由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解，偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛，嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗，Kening征陽性，腦脊液中白細胞增多，有發(fā)熱等，晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。

　　2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn)

　　表現(xiàn)為視力，視野改變及眼底變化等，鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損，偏盲，暗點等，腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側偏盲，如見雙顳側下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側受損程度可不一致，如腫瘤只壓迫一側視束，則產(chǎn)生同向偏盲，如果腫瘤嚴重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，眼運動神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復視等癥狀，鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關，有時可因視交叉處出血梗死，血循環(huán)障礙而致突然失明，有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫，腫瘤向一側生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征，兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發(fā)覺。

　　3.下丘腦癥狀

　　顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH，CRH，GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH，ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進，常見的表現(xiàn)有性早熟，肢端肥大癥，皮膚色素加深，皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖，嗜睡，精神失常，血管舒縮功能紊亂等癥狀。

　　(1)肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦的結節(jié)部管理性功能及生殖活動，并通過垂體前葉的促性腺素來完成;漏斗部及灰結節(jié)一帶又與脂肪代謝有關，上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖，兒童性器官不發(fā)育，成人性欲消失，婦女停經(jīng)，泌乳障礙，第二性征消失等。

　　(2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39～40℃)。

　　(3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床，尿崩癥原因為腫瘤損傷視上核，室旁核，下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關，如垂體前葉同時受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩，有時因下丘腦渴感中樞同時破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩，血漿高滲透狀態(tài)，但無口渴感，在禁飲時尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥，病人可產(chǎn)生頭痛，心動過速，煩躁，神志模糊，譫妄甚至昏迷等，有時可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。

　　(4)嗜睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。

　　(5)精神癥狀：如健忘，注意力不集中，虛構等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關，成人較多見。

　　(6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)，臨床較少見到。

　　(7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。

　　(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導致GHRH，TRH，CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長及甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)功能障礙。

　　4.垂體功能障礙癥狀

　　腺垂體功能減退較垂體功能亢進常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見，據(jù)報道，兒童患者約50%有生長延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全，成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上，TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。

　　兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩，身體矮小，瘦弱，易乏力怠倦，活動減少，皮膚光滑蒼白，面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年，牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無第二性征，亦有表現(xiàn)為類無睪癥者，少數(shù)可有怕冷，輕度黏液水腫，血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者，成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)，不育和早衰現(xiàn)象，男性出現(xiàn)性欲減退，毛發(fā)脫落，血壓偏低，新陳代謝低下(可達到35%)等。

　　5.鄰近癥狀

　　腫瘤可向四周生長，如向兩側生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇，腫瘤向下擴展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)，部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失，情感淡漠，嚴重者神志模糊或癡呆，如向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ對腦神經(jīng)障礙等;向蝶竇，篩竇生長者可致鼻出血，腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退，定向力差，大小便不能自理，以及癲癇，嗅覺障礙等;向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅，幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩引起小腦癥狀等，少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺喪失和面癱。

　　以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。