一、癥狀
本病均發生于女性,且多見于絕經前的中年婦女,多有妊娠史。當腫瘤局限于子宮、宮旁或盆腔時,臨床表現與一般子宮肌瘤無多大差別,如子宮增大,月經增多,盆腔腫物,腹痛等癥狀。若病變擴展至下腔靜脈和右心房造成循環障礙而發生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等臨床表現,酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari綜合征的一種類型。一些病人可以沒有什么癥狀,僅在因其他原因進行體檢時發現心臟雜音,進一步超聲檢查而發現右心房腫瘤,診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內腫瘤和盆腔及子宮病變。個別病人發生暈厥或猝死,多因腫瘤位置變動,嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致。不少病人有子宮切除史,誤認為一般的子宮平滑肌瘤,而忽略了靜脈內腫瘤。
二、診斷
提高對本病的認識和警惕性,對可疑病人進行全面深入檢查,是本病獲得正確診斷的關鍵。對于多發性子宮肌瘤,病變累及宮旁組織或附件的病人,應進一步檢查以除外本病;若手術切除子宮,應仔細進行大體病理檢查和鏡下檢查,鑒別是否本病,對于右側心腔腫瘤的病人,尤其是女性病人,應詢問有無子宮肌瘤病史和子宮手術史,并進行婦科檢查;同時全面檢查,注意下腔靜脈內有無與心臟腫瘤相連的腫物。
超聲心動圖、腹部B型超聲檢查、CT檢查、磁共振檢查、下腔靜脈和右心房造影等檢查對于明確本病的診斷,確立腫瘤擴展的范圍、腫瘤大小和循環障礙程度的估價,以及手術方式的選擇具有決定性意義。
綜合上述,下腔靜脈與右心房靜脈內平滑肌瘤病的診斷要點如下:
1.有子宮肌瘤,或有子宮肌瘤或子宮手術史的女性病人。
2.有心臟雜音,類似右心功能不全的表現,或下腔靜脈阻塞綜合征,或Budd Chiari綜合征。
3.經超聲、CT及磁共振檢查,或造影檢查提示右側心腔和下腔靜脈內有腫物或占位病變。