一、癥狀
在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適，易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀將逐漸減輕或消失。多數(shù)病人則無上述癥狀。
根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征);胸腹主動(dòng)脈型;混合型;肺動(dòng)脈型。
1.頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)
(1)癥狀：
頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭暈、眩暈、頭痛、記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)、視力減退、視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。較少患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，腦缺血癥狀更易發(fā)作。少數(shù)患者由于局部血壓和氧分壓低或頸動(dòng)脈與周圍組織發(fā)生粘連，頸動(dòng)脈竇較為敏感，當(dāng)頭部急劇改變位置或起立時(shí)，可產(chǎn)生頸動(dòng)脈竇性暈厥現(xiàn)象。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome)。當(dāng)一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈狹窄50%以上或閉塞時(shí)，可使同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低1.33kPa(10mmHg)以上，對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液便逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈，而當(dāng)患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)，其血流可增加50%～100%，使狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端引起虹吸現(xiàn)象，加重腦部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。
(2)體征：
頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，兩側(cè)上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)。約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例。輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，則雜音不明顯。如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流通過擴(kuò)大、彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
2.胸腹主動(dòng)脈型
(1)癥狀：
伴有高血壓者可有頭痛、頭暈、心慌，由于下肢缺血，出現(xiàn)無力、發(fā)涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等癥狀。合并肺動(dòng)脈狹窄者，則出現(xiàn)心慌、氣短。少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死，系病變累及冠狀動(dòng)脈引起狹窄或閉塞所致。
(2)體征：
①高血壓：
高血壓為本病的一項(xiàng)重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，腎動(dòng)脈狹窄越嚴(yán)重，舒張壓越高。其發(fā)生機(jī)制可能為胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的區(qū)域性高血壓及(或)腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓;主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，用同一袖帶測(cè)量其下肢收縮壓則較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg);單純胸降主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測(cè)不出;若上述二種合并存在時(shí)，則上下肢血壓水平相差更大。高血壓使心臟后負(fù)荷增加，故引起左室肥厚、擴(kuò)大以至心力衰竭。由于大動(dòng)脈炎累及升主動(dòng)脈，致使主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張，伴有或不伴有交界分開;并可侵犯瓣膜產(chǎn)生纖維化及增生所致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，臨床上應(yīng)注意與風(fēng)濕性心臟病等進(jìn)行鑒別診斷。
②血管雜音：
約80%的患者于臍上部可聞及高調(diào)的收縮期或收縮及舒張雙期血管性雜音。無論單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄，半數(shù)以上的腹部血管雜音僅Ⅰ～Ⅱ級(jí)，可向左或右側(cè)傳導(dǎo)，雜音位于臍上2～7cm及臍兩側(cè)各2.5cm范圍內(nèi)。雜音強(qiáng)度與腎動(dòng)脈狹窄程度不呈平行關(guān)系。根據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)狗腹主動(dòng)脈管腔狹窄達(dá)60%時(shí)才出現(xiàn)血管雜音，管腔狹窄達(dá)73%時(shí)雜音最響，若達(dá)78%以上則雜音減弱或聽不到。一般認(rèn)為腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈管腔狹窄<60%，狹窄遠(yuǎn)、近端收縮壓差<3.99kPa(30mmHg)者，則無功能意義，亦即不引起腎血管性高血壓。僅當(dāng)管腔狹窄>60%，狹窄遠(yuǎn)、近端收縮壓差>3.99kPa(30mmHg)時(shí)才產(chǎn)生腎血管性高血壓。但也有腎動(dòng)脈明顯狹窄而收縮壓差不明顯者，這是由于長期高血壓引起進(jìn)行性弓狀動(dòng)脈及小葉間動(dòng)脈硬化，使周圍腎臟阻力增加所致。雜音性質(zhì)對(duì)判定病變的情況有意義，連續(xù)性血管雜音反映整個(gè)心動(dòng)周期存在壓力差，提示可能有腎動(dòng)脈狹窄，但應(yīng)除外動(dòng)靜脈瘺。血管雜音的強(qiáng)度受各種因素的影響，如血壓升高、心率增快、腸鳴音減弱、空腹或體瘦者較易聞及血管雜音，否則難以聽到。當(dāng)懷疑本病時(shí)，應(yīng)在不同條件下反復(fù)聽診，但腹部血管雜音并非腎動(dòng)脈狹窄的特異體征，少數(shù)原發(fā)性高血壓或50歲以上者上腹部有時(shí)亦可聞及輕度的血管雜音。若未聞及血管雜音，也不能除外。腎動(dòng)脈狹窄，特別是纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(FMD)，由于其病變常限于腎動(dòng)脈中段或其分支，上腹部一般難以聽到雜音。阜外醫(yī)院對(duì)27例FMD患者進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)7例有腹部血管雜音。故應(yīng)結(jié)合有關(guān)檢查，全面分析來判定。約50%的大動(dòng)脈炎患者于頸部可聞及血管雜音，因右側(cè)有時(shí)易與頸靜脈雜音相混淆，故左側(cè)較右側(cè)血管雜音的病理意義大，可輔助診斷。
③上下肢收縮壓差正常人經(jīng)動(dòng)脈內(nèi)直接測(cè)壓時(shí)上肢與下肢血壓相等；
當(dāng)采用固定寬度袖帶(成人為12cm)血壓計(jì)測(cè)壓時(shí)，則下肢動(dòng)脈收縮壓水平較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，乃因收縮壓與肢體粗細(xì)呈正比，與袖帶寬度呈反比所致。大動(dòng)脈炎患者若下肢采用加寬袖帶較上肢收縮壓差<2.66kPa(20mmHg)，則反映主動(dòng)脈系統(tǒng)有狹窄存在。
3.混合型
具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
4.肺動(dòng)脈型
本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見，約占50%，上述3種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無明顯差別。尚未發(fā)現(xiàn)有單純肺動(dòng)脈受累者，但國外有肺動(dòng)脈受累作為大動(dòng)脈炎首發(fā)臨床表現(xiàn)的報(bào)道。肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，而重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多，但癥狀均較輕。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈狹窄較重的一側(cè)呼吸音減弱。應(yīng)與其他肺血管疾病，如肺動(dòng)脈血栓栓塞征或原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等鑒別。
二、診斷
吳東海等曾對(duì)700例大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)及有關(guān)檢查進(jìn)行分析，提出大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.發(fā)病年齡一般在40歲以下。
2.鎖骨下動(dòng)脈，主要是左鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞，脈弱或無脈，血壓低或測(cè)不出，兩上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)，鎖骨上聞及二級(jí)或以上血管雜音。
3.頸動(dòng)脈狹窄或阻塞，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及二級(jí)或以上血管雜音，或有無脈病眼底改變。
4.胸、腹主動(dòng)脈狹窄，上腹或背部聞及二級(jí)血管雜音;用相同袖帶，下肢較上肢血壓低2.66kPa(20mmHg)以上。
5.腎動(dòng)脈狹窄，血壓高，病程較短，上腹部聞及二級(jí)血管雜音。
6.病變累及肺動(dòng)脈分肢狹窄，或冠狀動(dòng)脈狹窄，或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
7.血沉快，動(dòng)脈局部有壓痛。
在上述7項(xiàng)中，除第1項(xiàng)外，并具有其他6項(xiàng)中至少2項(xiàng)，尤其第2項(xiàng)最為常見，即可定性診斷為大動(dòng)脈炎。對(duì)有些可疑患者，則需行數(shù)字減影血管造影或三維超高速CT或核磁共振檢查，方能明確診斷。若具體判定動(dòng)脈受累情況(部位、范圍、程度)，則需行數(shù)字減影血管造影檢查。
1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)制定的大動(dòng)脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病年齡40歲以下;②間歇跛行;③上臂動(dòng)脈動(dòng)搏減弱;④兩上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg);⑤鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈連接區(qū)有血管雜音;⑥動(dòng)脈造影異常。凡6項(xiàng)中有3項(xiàng)符合者，可診斷本病。另外，Chapel Hill(1994)會(huì)議制訂了大動(dòng)脈炎的分類定義標(biāo)準(zhǔn)：累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎。一般患者年齡都小于50歲。
8.大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1990年ACR標(biāo)準(zhǔn))：
(1)發(fā)病年齡40歲。出現(xiàn)與大動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀或體征時(shí)的年齡小于40歲。
(2)肢體間歇跛行：活動(dòng)時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)肌肉疲勞加重及不適，尤以上肢明顯。
(3)臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。
(4)兩上臂收縮壓差>10mmHg(1.33kPa)。
(5)血管雜音：鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈區(qū)有血管雜音。單側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈可聞雜音。
(6)動(dòng)脈造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節(jié)段性，這些并非由主動(dòng)脈硬化、纖維組織性及肌性的發(fā)育不良或類似原因引起。
以上6條中至少有3條可診斷。
