一、發病原因

　　病因迄今尚不明確，曾有梅毒、動脈硬化、結核、血栓閉塞性脈管炎(Buerge病)、先天性異常、巨細胞動脈炎、結締組織病、風濕病、類風濕病、內分泌異常、代謝異常和自身免疫等因素有關。

　　二、發病機制

　　大動脈炎的發病機制有以下學說：

　 　1.自身免疫學說

目前一般認為本病可能由于鏈球菌、結核菌、病毒或立克次體等感染后體內免疫過程所致。其表現特點：①血清蛋白電泳常見有7種球蛋白、a1及2球蛋白增高;③C反應蛋白，抗鏈O及抗黏多糖酶異常;④膠原病與本病合并存在;⑤主動脈弓綜合征與風濕性類風濕性主動脈炎相類似;⑥激素治療有明顯療效。但這些特點并非本病免疫學的可靠證據。血清抗主動脈抗體的滴度和抗體價均較其他疾病明顯增高，其主動脈抗原位于主動脈的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高為特征。尸檢發現某些患者體內有活動性結核病變，其中多為主動脈周圍淋巴結結核性病變。Shimizt等認為可能由于此處病變直接波及主動脈或對結核性病變的一種過敏反應所致。顯微鏡檢查可見病變部位的動脈壁有新生肉芽腫和郎罕(Laghans)巨細胞，但屬非特異性炎變，未找到結核菌，而且結核病變極少侵犯血管系統。從臨床觀察來分析，大約22%患者合并結核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結核或肺結核，用各種抗結核藥物治療。對大動脈炎無效，說明本病并非直接由結核菌感染所致。

　　2.內分泌異常

本病多見于年輕女性，故認為可能與內分泌因素有關。Numano等觀察女性大動脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標本，發現雌性激素的排泄量較健康婦女明顯增高。在家兔試驗中，長期應用雌激素后可在主動脈及其主要分支產生類似大動脈炎的病理改變。臨床上，大劑量應用雌性激素易損害血管壁，如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發生率增高。長期服用避孕藥可發生血栓形成的并發癥。故Numano等認為雌性激素分泌過多與營養不良因素(結核)相結合可能為本病發病率高的原因。

　　3.遺傳因素

近幾年來，關于大動脈炎與遺傳的關系，引起某些學者的重視。Numano曾報道在日本已發現10對近親，如姐妹、母女等患有大動脈炎，特別是孿生姐妹患有此病，為純合子。在我國已發現一對孿生姐妹患有大動脈炎，另有兩對非孿生親姐妹臨床上符合大動脈炎的診斷，但每對中僅1例做了血管造影。我們曾對67例大動脈炎患者進行了HLA分析發現，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出現頻率高，有統計學意義，但抗原不夠集中。日本曾對大動脈炎患者行HLA分析發現，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出現頻率高，特別是Bw52最高，并對124例患者隨訪20年發現，Bw52陽性者大動脈炎的炎癥嚴重，需要激素劑量較大，并對激素有抗藥性;發生主動脈瓣關閉不全、心絞痛及心衰的并發癥均較Bw52陰性者為重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。

　　近來的研究發現，我國漢族大動脈炎患者與HLA-13R4，DR7等位基因明顯相關，DR7等位基因上游調控區核苷酸的變異可能和其發病與病情有關。發現DR4( )或DR7( )患者病變活動與動脈狹窄程度均較DR4(-)或DR7(-)者為重。Kitamura曾報道HLA-1352( )較1352(-)者，主動脈瓣反流、缺血性心臟病、肺梗死等明顯為高，而腎動脈狹窄的發生率，則B39( )較1339(-)者明顯增高。

　　大動脈炎主要是累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支、肺動脈及冠狀動脈，本病亦常累及肌性動脈。約84%患者病變侵犯2～13支動脈，其中以頭臂動脈(尤以左鎖骨下動脈)、腎動脈、腹主動脈及腸系膜上動脈為好發部位。腹主動脈伴有腎動脈受累者約占80%，單純腎動脈受累者占20%，單側與雙側受累相似。其次為腹腔動脈及髂動脈;肺動脈受累約占50%;近年發現冠狀動脈受累并不少見。

　　4.病理改變概述如下

　　(1)形態學改變：

本病系從動脈中層及外膜開始波及內膜的動脈壁全層病變，表現彌漫性內膜纖維組織增生，呈廣泛而不規則的增生和變硬，管腔有不同程度的狹窄或閉塞，常合并血栓形成，病變以主動脈分支入口處較為嚴重。本病常呈多發性，在2個受累區之間常可見到正常組織區，呈跳躍性病變(skip lesion)。隨著病變的進展，正常組織區逐漸減少，在老年患者常合并有動脈粥樣硬化。近些年研究發現，本病引起動脈擴張性病變的發生率較前增高了，由于病變進展快，動脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴重破壞或斷裂，而纖維化延遲和不足，動脈壁變薄，在局部血液動力學的影響下，引起動脈擴張或形成動脈瘤，多見于胸腹主動脈和右側頭臂動脈，以男性較為多見。Hotchi曾在82例尸檢中發現47例(57.3%)有動脈擴張、動脈瘤及動脈夾層，其中動脈擴張26例(31.7%)，動脈瘤11例(13.4%)，動脈瘤合并動脈擴張6例(7.3%)，動脈夾層4例(4.9)%。肺動脈病變與主動脈基本相同，主要病變在中膜與外膜，內膜纖維性增厚是中膜與外膜炎變的繼發性反應，在肺動脈周圍分支幾乎均可見閉塞性病變，與支氣管動脈形成側支吻合。雙側彈性與肌性動脈受累后可提示有肺動脈高壓。

　　(2)組織學改變：

Nasu將大動脈炎病理分為3型，即肉芽腫型、彌漫性炎變型、纖維化型。其中以纖維化型為主，并有逐漸增多趨勢。即使在纖維化型中，靠近陳舊病變處可見新的活動性病變。在尸檢中很難判定本病的初始炎變，根據研究有3種不同的炎變表現，即急性滲出、慢性非特異性炎變和肉芽腫，使受累區逐漸擴大。動脈中層常見散在灶性破壞，其間可有炎癥肉芽組織和凝固性壞死，外膜中滋養血管的中層和外膜有明顯增厚，引起其管腔狹窄或閉塞;動脈各層均有以淋巴細胞和漿細胞為主的細胞浸潤，中層亦可見上皮樣細胞和朗罕巨細胞。電鏡所見：動脈壁平滑肌細胞細長，多充滿肌絲，細胞器很少;少數肌膜破壞，肌絲分解和消失，線粒體和內質網腫脹，空泡性變，以致細胞變空和解體;胞核不規則，染色質周邊性凝集，成纖維細胞少見，膠原纖維豐富，有局部溶解，網狀纖維少，彈力纖維有分布均勻、低電子密度的基質，以及疏松縱向走行的絲狀纖維。

　　(3)病理分型：

根據受累血管的部位不同，大動脈炎可分為4種類型：①頭臂型，累及主動脈弓及其主要分支;②胸腹主動脈型，主要累及降主動脈和(或)腹主動脈;③腎動脈型，單獨累及腎動脈;④混合型，病變同時累及上述2組以上的血管;⑤肺動脈型，病變主要累及肺動脈。

　　5.病理生理

大動脈炎的主要生理變化為：病變遠側缺血和病變近側高血壓。動脈部分阻塞或完全閉塞，即阻礙其遠側部位血流的供應而產生缺血癥狀。根據阻塞部位和程度而有不同的影響。