一、癥狀
1.盤狀紅斑狼瘡
為紅斑狼瘡之最輕型,預后好。
主要侵犯皮膚、粘膜,很少累及內臟,約5%可演變為系統性紅斑狼瘡或亞急性皮膚型紅斑狼瘡。
1)皮損常見于外露部、面部皮損呈蝶形。其次為下唇、頭皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮損局限于頭面部稱局限型,超出頭面范圍稱播散型,日盼后皮損可加重;
2)典型損害為紫紅色斑塊,表面附有粘著性鱗屑,鱗屑下可見角質栓和擴大的毛孔,逐漸中央色淡萎縮凹陷呈盤狀。愈后毛細血管擴張,萎縮性疤痕,色素沈著或減退。粘膜皮損呈灰白色糜爛面,頭部皮損可致永久脫發;
4)5-10%可演變為系統型,少數可致癌變;
5)少數病例低滴度抗核抗體陽性,如γ球蛋白升高,類風濕因數陽性,白細胞降低,血沈快。
2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡
1)皮損有特征性,可分為兩型。①環形紅斑形;②丘疹鱗屑型。本病皮損表淺,愈后無萎縮性疤痕;2.90%皮損呈單一型,10%兩型皮損共存,10%合并盤狀紅斑狼瘡皮損,20%合并系統性紅斑狼瘡皮損。
3)易發生光敏,可反復發作;
4)系統損害輕,可有肌肉和關節疼痛,10-20%有輕度腎炎,心臟和中樞神經系統損害罕見,本型可與盤狀紅斑狼瘡并存,約1/3病例符合美國風濕病協會的SLE診斷標準;
5)實驗室檢查:大部分人有高γ球蛋白血癥,類風濕因數陽性,80%抗核抗體陽性,70%有特異的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗體,個別補體水平低。
3.系統型紅斑狼瘡
可侵犯全身皮膚和多個臟器,是紅斑狼瘡中最重的一型,青中年女性發病多。
1)典型皮損為面部蝶形紅斑,甲周紅斑或指遠端甲下弧形斑,指(趾)端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損。口腔粘膜糜爛、潰瘍,其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結節性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現象、狼瘡發等;
2)關節和肌肉疼痛。為常見早期癥狀之一;
3)多器官受累:可累及腎、心、肺、中樞神經系統等重要器官,其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4)全身癥狀:不規則發熱,畏寒、乏力、納差、體重下降等;5.全身淋巴結腫大,1/3有肝腫大,1/5有脾腫大;
二、診斷標準
由于本病病因不明、臨床表現變化多端,累及的組織和器官較多,病情復雜,特別是早期不典型患者或僅有一、二個臟器受累者,或無皮疹,甚至無臨床表現的。現采用的為美國風濕病協會(ARA)在1982年經修正的診斷標準,共11項:1.顴頰部紅斑;2.盤狀狼瘡;3.光敏感;4.口腔潰瘍;5.非侵蝕性關節炎;6.蛋白尿(>0.5g/d)或尿細胞管型;7.癲癇發作或精神病;8.胸膜炎或心包炎;9.溶血性貧血或白細胞減少(<4000/mm3)或淋巴細胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3);10.抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細胞或梅毒血清反應假陽性。 符合以上四項或四項以上始能確診,該診斷標準的敏感性和特異性都可達96%,倘結合皮膚狼瘡帶試驗和活組織檢查,更可高診斷率。
上海風濕病學會(1987)提出的診斷標準有:1.蝶形紅斑或盤狀紅斑;2.光敏感;3.口鼻腔粘膜潰瘍;4.非畸形性關節炎或多關節痛;5.胸膜炎或心包炎;6.癲癇功精神癥狀;7.蛋白尿或管型尿或血尿;8.血小板<10X109/L(10萬/mm3)或白細胞<4X109/L(4000/mm3)或溶血性貧血;9.抗核抗體陽性;10.抗dsDNA抗體陽性或LE細胞陽性;11.抗Sm抗體陽性;12.C3降低;13.皮膚狼瘡帶試驗(非病損部位)或腎活檢陽性。符合上述13項中任何4項者,可診斷為SLE。本標準的敏感性為95.5%,特異性為96.7%,特別對早期病例,敏感性較ARA的為高。