一、癥狀
手術后甲旁減可發生于手術后近期,亦可首次發作于30年后。這與手術造成的局部損傷、血流障礙和甲狀旁腺損失的程度有關。無論是手術后甲旁減或特發性甲旁減,都可以在相當長的時期內呈亞臨床型,即不表現癥狀,但在某些誘因下癥狀出現。例如月經過后、感染高熱之后、勞累、寒冷和情緒改變等均可作為誘因,誘發手足搐搦。
1.手足搐搦
發作時手足麻木,肌肉疼痛。腕關節屈曲,掌指關節屈曲、指間關節伸直。拇指伸直,內收,斜向橫貫于掌。叩擊肌肉時可能引起肌肉的收縮。喉頭痙攣是最危險的情況,引致缺氧、窒息、甚至死亡。內臟肌肉功能異常常引起膽絞痛或腹瀉。
手足搐搦是由于低血鈣時神經肌肉興奮性增強,手足搐搦在不發作時,可用下述方法檢查引起神經肌肉興奮性增強而誘發手足搐搦。
(1)Chvostek征:
用叩診槌或手指叩擊面神經,位置在耳前2~3cm處,引起嘴角抽搐為陽性反應。嘴角抽搐分為1 ~4.1 是僅可察覺的嘴角抽動,2 是明顯的嘴角抽搐,3 是面肌見輕微抽搐,4 是面肌明顯抽搐。約10%的健康人有1 的陽性反應。故仔細觀察其反應強度,結合病史及血鈣水平對診斷有重要意義。
(2)Trousseau征:
捆縛充氣臂帶與測量血壓的方法相同。充氣加壓至收縮壓以上2.67kPa處。多數要求持續3min,亦有要求達5min者,若誘發出手足搐搦則為陽性反應。Trousseau征陽性是由于充氣臂帶使壓迫處缺血并興奮神經所致,而不是由于前臂缺血。先后作雙臂帶試驗可證明此點并對診斷有幫助。其方法是做充氣臂帶試驗如前述,并獲陽性反應隨即用另一充氣臂帶置于第一個充氣臂帶之上的臂部,充氣,并立即將第1充氣臂帶放氣。手足搐搦消失,于數分鐘后又發生。雙臂帶試驗是用以測試詐病者偽裝手足搐搦的方法。詐病者一般不會表現出雙臂帶試驗之陽性-陰性-陽性反應程序。健康人不出現Trousseau征陽性。
(3)Erb征:
小于6mA陰極電流,可引起-運動神經的反應為陽性。
上述3種方法用以檢測隱匿性的手足搐搦癥,使之誘發以協助診斷。
2.眼部表現
最常見的眼表現為白內障,是由于晶狀體鈣化。即使治療后低鈣血癥好轉,白內障亦難消失。甲旁減病人有低鈣血癥但又可發生軟組織鈣化,這可能是由于高磷血癥之故。眼底檢查可能有乳頭水腫,出現假腦瘤的表現。
3.精神神經病
(1)癲癇樣發作:
低鈣血癥引起神經肌肉興奮性增高,可有發作性四肢抽搐或一側肢體抽搐,發作前尖叫等酷似癲癇發作之癥狀。但無癲癇大發所表現的意識喪失,發紺或尿失禁等,用抗癲癇藥物無效。
(2)癔病樣發作:
常于工作緊張后出現癔病樣發作,表現為口角抽動、四肢抽動、舞蹈樣不隨意動作。
(3)神經衰弱癥候群;
可有頭昏,頭痛,睡眠淺,失眠,多夢,疲乏,記憶力減退,喜靜,對各事缺乏興趣,性欲減退,憂郁,煩躁等神經衰竭癥狀。
(4)末梢神經與肌肉癥狀;
感覺減退或過敏,口周麻木,四肢酸脹,麻木,疼痛,肌痙攣等。
(5)自主神經癥狀;
腸道痙攣,腸蠕動加快,腹痛,腹脹,腹瀉,便秘,吞咽困難,心律不齊,心動過速。
(6)中樞神經系統:
因腦組織鈣化而出現錐體外系癥狀,如不自主運動,手足徐動,扭轉痙攣,震顫,小腦共濟失調,步態不穩。
(7)精神病樣表現:
因低鈣血癥而有激惹、抑郁癥、幻想狂,甚至明顯的重癥精神病。腦電圖有異常,但無特異性,最常見者為高電壓慢波而有間常的速發。血鈣糾正后腦電圖亦轉為正常。兒童學習成績欠佳亦為一種表現。
(8)心臟:
若發生低血壓則用升壓藥物或用增加血容量等常用方法治療無效,用鈣劑治療則血壓恢復。典型之心電圖為ST段延長而致Q-T間期延長,QRS間期多無改變,T波可有非特異性改變。
(9)大細胞性貧血:
甲旁減病人可發生大細胞性貧血,且Schilling試驗不正常。其原因是在低鈣血癥時B12與內因子結合欠佳,故有B12缺乏,而且有組胺抵抗性的胃酸缺乏癥。血清鈣正常后上述情況可好轉。
4.其他
(1)皮膚:
皮膚干燥、脫屑,指甲與頭發粗而脆,眉毛稀少??谇火つぐ咨钪闋罹腥究梢娪谔匕l性甲旁減,一般不見于手術后甲旁減者。
(2)齒:
齒異常是常見的。起病的年齡越早,癥狀與體征越明顯。可見齒發育不良,齒根形成缺陷,齒釉質增生不良。齒冠周圍及冠面有帶紋或洞穴,或恒齒不長出。檢測齒異常的情況有助于估計起病的時間。
(3)軟組織鈣化:
關節周圍鈣鹽沉積亦為常見。軟骨亦見鈣化。鈣化組織局部的刺激可表現為假痛風病。
(4)腹瀉與脂肪吸收欠佳:
亦見于甲旁減。經治療使低鈣血癥好轉后上述癥狀改善。
二、診斷
甲旁減的癥狀和體征很廣泛、多變,因此,易于誤診。再者甲旁減與假性甲旁減類型又有多種,為了明確診斷應進一步進行病因和病型的鑒別。
診斷方面甲狀旁腺功能減退癥的癥狀和體征很廣泛、多變,容易被誤診。
1.甲狀旁腺功能減退所致的低鈣血癥
可引起神經-肌肉興奮性增高,可有發作性四肢抽搐或一側肢體抽搐,發作前尖叫等癥狀,易被誤診為癲癇。需在臨床上仔細觀察有無癲癇大發作所表現出來的意識喪失、發紺或尿失禁等。如果沒有這些癲癇大發作的臨床表現,應警惕甲狀旁腺功能減退癥的可能性,應常規檢查血鈣和血磷。如果患者出現手足抽搐,應立即測定血鈣以確定手足抽搐是否為低鈣血癥所致,若用鈣劑加葡萄糖緩慢靜脈注射或滴注就使手足抽搐迅速緩解對于確診具有極大幫助。必要時測定甲狀旁腺激素(PTH)。
2.甲狀旁腺功能減退癥因出現低鈣血癥
而具有激惹、抑郁癥、幻想狂,甚至出現明顯的重癥精神病的表現。此時腦電圖可出現異常,最為常見的是高電壓慢波并有間斷的速發,易被誤診為精神病。為了避免這種誤診,精神病患者應該常規檢查血鈣和血磷。如果腦電圖有異常但是無特異性,或低血鈣糾正后腦電圖專為正常需警惕甲狀旁腺功能減退癥的可能性,必要時測定PTH確診。
3.甲狀旁腺功能減退癥
因腦組織鈣化可出現錐體外系癥狀,如不自主運動、手足徐動、扭轉痙攣、震顫、小腦共濟失調、步態不穩等,易被誤診為神經系統病變。應仔細觀察有無低鈣血癥及其相應的臨床表現,同時采用X線或CT檢查腦組織鈣化病變,將有利于甲狀旁腺功能減退癥的診斷。
4.甲狀旁腺功能減退癥
可出現腸道痙攣、腸蠕動加快、腹痛、腹脹、腹瀉與脂肪吸收欠佳、便秘等,易誤診為腸道疾病或自主神經病變。如果具有低鈣血癥及其相應的臨床表現,經治療可使低鈣血癥好轉后上述腸道癥狀明顯改善,應考慮甲狀旁腺疾病的可能。
5.甲狀旁腺功能減退癥可出現低血壓、T波改變、Q-T間期延長、心力衰竭等,易被誤診為心臟病。如果患者低血壓用升壓藥物或擴容等常規療法治療無效,T波為非特異性改變,雖Q-T間期延長但ST段延長、QRS間期無改變,心力衰竭為頑固性洋地黃無反應等,應高度警惕甲狀旁腺功能減退癥。如經化驗為低鈣血癥,用鈣劑治療可恢復血壓等將有助于診斷甲狀旁腺功能減退癥。
6.甲狀旁腺功能減退癥
可出現大細胞性貧血、維生素B12缺乏、組胺抵抗性胃酸缺乏癥,并且Schilling試驗有異常,易誤診為血液病。對于貧血患者應常規測定血鈣和血磷。如果患者存在低鈣血癥及其相應的臨床表現,使血清鈣正常后上述情況好轉將有助于甲狀旁腺功能減退癥的診斷。
7.甲狀旁腺功能減退癥
由于低鈣高磷血癥可出現晶狀體鈣化,導致白內障,引起視力下降,易被誤診為眼科疾病。因此,對于白內障患者應測定血鈣和血磷,如果患者存在低鈣血癥及其相應的臨床表現將有助于甲狀旁腺功能減退癥的診斷,這時進行眼底檢查可能存在視盤水腫,出現假腦瘤的表現。
8.甲狀旁腺功能減退癥可出現牙齒發育不良、齒根形成缺陷、齒釉質增生不良、齒冠周圍及冠面有帶紋或洞穴,或恒齒不長出,易被誤診為牙科疾病。因此,對于牙病患者應測定血鈣和血磷,如果患者存在低鈣血癥及其相應的臨床表現將有助于甲狀旁腺功能減退癥的診斷。檢查牙齒異常的情況有助于估計甲狀旁腺功能減退癥的起病時間。
9.對于低鈣血癥患者
切忌立即診斷甲狀旁腺功能減退癥,應首先除外低白蛋白血癥的情況,然后測定血磷、堿性磷酸酶、尿素氮。如果患者為低血鈣、低血磷、堿性磷酸酶增高、尿素氮正常,同時具有營養不良、小腸吸收不良或肝臟病變,應警惕維生素D缺乏的可能性,此時測定PTH增高、尿鈣減少、尿cAMP增加、25-(0H)D3和1,25-(OH) 2 D3降低,有助于維生素D缺乏的確診;如患者為低血鈣、高血磷、堿性磷酸酶升高、尿素氮升高,應考慮為腎功能不全所致,此時測定PTH增高、尿鈣減少、尿cAMP增加、1,25-(OH)2D3降低,但25-(OH)D3正常、血肌酐增加將有助于腎功能不全的確診。
10.對于已經確診的甲狀旁腺功能減退癥患者
由于甲旁減和假性甲旁減類型較多,為明確診斷應進一步進行病因和病型的鑒別。PTH在特發性甲旁減降低,在假性甲旁減和假性特發性甲旁減升高,在假-假性甲旁減正常。PHT刺激試驗在特發性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發性甲旁減正常,在假性甲旁減異常。PHT抗體在特發性甲旁減陽性。Gs蛋白在假性甲旁減Ia型異常,在假性甲旁減Ib、Ic型和假性特發性甲旁減正常,在假-假性甲旁減減低。
對甲旁減的診斷,要提高臨床警惕,對于有頸部手術史、多腺性內分泌功能不全、慢性皮膚黏膜念珠菌病、白內障、手指麻木及緊縮感、面肌或手足有自發性及誘發性痙攣等癥狀者,均應反復測定血鈣及血磷。有典型的手足搐搦、低血鈣、高血磷、尿中鈣和磷均減少而無腎功能不全者,則強烈提示甲旁減的診斷。