小兒賴特綜合征癥狀
臨床分類
不完全型賴特綜合征:只具備尿道炎、宮頸炎和痢疾等初始感染,和隨后發生關節炎的病人。實際上,不完全型比完全型更為常見。
臨床癥狀
90%患者在前驅感染后3~30天(多數在2周內)發病。首發癥狀以尿道炎居多,其次為結膜炎和關節炎。80%的患者有中~高度發熱,每天1~2個高峰,多不受退熱藥影響,通常持續10~40天自行緩解。熱退后多伴有關節炎消退。發病2-4個月能自動緩解者占1/3,持續1年以上者占1/40,重新復發概率有50%以上。
一般在感染尿道炎或腸炎后經3—4周潛伏期后突發急性關節炎,此后陸續出現皮膚粘膜癥狀,周內達高峰。
1.泌尿、生殖系表現
該系統癥狀的發生率達90%以上,最常見為尿道炎,可有漿液性或漿液膿性分泌物。尿痛、排尿困難,有時尿道炎也可無癥狀。少數尿道口有紅斑和水腫,可并發膀胱炎。也可見龜頭炎,發生率為23%~50%,表現為無痛性淺表糜爛,周圍為環狀紅斑。起病時可僅為小皰,破裂后形成淺表糜爛。包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及。有時龜頭炎可先于其他癥狀出現,或僅有龜頭炎而無尿道炎。女性可有尿道癥、宮頸炎或膀胱炎,癥狀常較輕,只限于排尿困難或少許陰道分泌物。
2.關節癥狀:
關節病變通常是本征的第二或三特征,常尿道炎、腹瀉或結膜炎后2~4周出現,或與這些癥狀混同出現。關節癥狀在三聯征中最為突出,發生率達90%以上,有劇烈疼痛及燒灼感,進而腫脹。關節炎多在病程第2周出現,從單關節受累發展至多關節,好發于負重的下肢關節,如膝關節及踝關節,也見于手指、足趾、腕、髖、脊柱關節。應用鎮痛劑后數天內即可緩解。一般預后良好,20%—50%病人的關節炎呈慢性病程,據報道有5%殘留足關節的永久畸形。關節滲出液培養無菌生長。
3.眼部癥狀
2/3的病例有眼部癥狀,結膜炎通常是眼部的首發癥狀,一般癥狀較輕,常伴有輕微燒灼感,早晨上下眼瞼粘連,大多為雙側受累。一般先從下眼瞼開始,呈均勻平坦光滑略帶紫色。輕度者可無癥狀,中度結膜炎患者眼內有沙礫感并有稀薄漿液性分泌物。在瞼結膜及穹隆部呈均勻性炎癥,局部充血可擴展至球結合膜部。重癥病例有眼痛、畏光等癥狀及球結膜水腫。病變多為兩側性。80%患者的結膜炎在1~4周內自行緩解。此外,尚可見到角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎,角膜潰瘍等,角膜炎的發生率為3%~8%。眼癥狀可在數天或數周內消失。
4.肌肉骨骼病變:
除關節炎外,瑞特綜合征還表現有三種典型的肌肉骨骼病變:整個手指或足趾的彌漫腫脹;跟腱或髕腱附著點的腫脹或觸痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟綜合征”;下背痛,多系骶髂關節炎所致,常為非對稱性,經常并發韌帶骨贅。
5.皮膚黏膜表現:
皮膚損害最常見于手掌和足底,但也可發生四肢、軀干或頭皮等任何部位,皮膚病變開始是小丘疹,很快發展成膿皰疹,但破潰瘍其中只含角化質。口腔病變也可見于舌、頰、唇和軟腭的黏膜,在懸雍垂及扁桃體周圍可見進行性融合性紅斑。舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛。
6. 心血管表現:
約10%患者可有心臟異常,如心肌炎或心包炎,心電圖呈各個部位的傳導阻滯。
7.肺及神經系統:
約1%患者有神經系統異常,常見者為多發性周圍神經炎、暫時性偏癱和腦膜腦炎。呼吸道病變占8%,可表現為肺部浸潤病灶及胸膜炎。
8.其他:
尚見腹瀉、腮腺腫大等表現。少數病變廣泛,常有淋巴結及脾腫大,還可累及胃腸、心血管、肺及神經系統等。
典型病例診斷一般不難,但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本征診斷要點包括:
⑴尿道炎、關節炎、結膜炎三聯癥同時出現或在短期內先后出現。
⑵皮膚及粘膜的特征性損害。
⑶發熱、白細胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反應蛋白陽性、白細胞組織相容抗原HLA-B27陽性。
⑷尿道分泌物、結膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查陽性。
⑸X線特征性表現。