智能障礙癥狀診斷

　一、癥狀

1.智能發育不全(amentia) 或稱精神發育遲滯。

其特征是智力整體水平(如認知、語言、運動和社交能力等)低于正常，表現為學習和社會適應上的障礙。智能發育不全可單獨發生，也可伴有其他精神或軀體疾病。

　　根據智力缺陷的程度，智能發育不全可分為：

　　(1)輕度的智能低下：智商為50～69(成年人的智力年齡相當于9歲到12歲)。

　　(2)中度的智能低下：智商為35～49 (成年人的智力年齡相當于6歲到9歲)。

　　(3)重度的智能低下：智商為20～34(成年人的智力年齡相當于3歲到6歲)。

　　(4)極重度的智能低下：智商低于20(成年人的智力年齡小于3歲)。

　　遺傳性代謝缺陷導致的智能發育不全，如苯丙酮尿癥(phenylketonuria)，是一種氨基酸代謝異常，屬常染色體隱性遺傳。臨床表現為智能低下和癲癇發作，但肢體癱瘓和畸形則少見。

　　染色體異常引起的染色體疾病如先天早愚型，又稱21-三體綜合征、Down綜合征和伸舌癡愚。臨床表現為智能低下和特殊的軀體特征(如特有的面容、通貫掌、粗大的裂紋舌)，肌張力低下，發育延遲以及先天性心臟和胃腸道缺陷。

　　脆性X綜合征(fragile-X syndrome)屬于人類X染色體(Xq27-28)上可遺傳的點缺陷，表現為在細胞分裂中期有一非染色縫隙，使染色體極易斷裂。這種缺陷能導致中、重度智力低下，男性病人伴發的特征有大睪丸、大耳朵、特征性面容、抽搐和孤獨癥。細胞遺傳學和細胞分子學方法有助于確診男性病人和女性攜帶者。

　　2.遺忘癥

　　(1)器質性遺忘的幾種不同表現形式：

　　①順行性遺忘(anterograde amnesia)：即回憶不起在疾病發生以后一段時間內所經歷的事件。遺忘的時間和疾病同時開始，失去將短時記憶轉為長時記憶的能力。順行性遺忘常見于腦震蕩和腦挫傷的患者，患者對受傷后的一段時間內所經歷的事，如他如何受傷，搶救的經過及住院情況均不能回憶。雙側海馬切除的患者發生順行性遺忘，而原先存在的記憶并不受影響。乳頭體、丘腦前核和背內側核、穹窿等部位的病變，也可發生順行性遺忘。Mori報道1例左側前丘腦梗死患者，有順行性遺忘。Hodges報道兩例患者經胼胝體切除第三腦室囊腫后出現明顯的順行性遺忘，CT和MRI示穹窿柱受損。Duykaerts報道1例霍奇金病患者的順行性遺忘，并無逆行性遺忘。病理顯示兩側海馬及杏仁核的神經元幾乎消失。

　　②逆行性遺忘(retrograde amnesia)：即回憶不起疾病發生之前某一階段的事情。表現長時記憶障礙，患者回憶不起受傷前他在什么地方，正在做什么事。遺忘可能是完全的或部分性的，短則數秒，長達數年，大多只涉及較短的一段時間。逆行性遺忘多見于腦缺血發作以后，顱腔外傷伴有意識障礙，以及心跳驟停復蘇意識障礙恢復后，也可見于老年性精神病、CO中毒和嚴重的精神創傷后。丘腦是所有感覺進入大腦的中繼站，也是記憶、思維神經軌跡上的一個重要樞紐，丘腦病變可出現逆行性遺忘。Korsakoff精神病病變主要累及丘腦背內核和乳頭體，常表現突出的記憶障礙。顱腦外傷時腦廣泛病變出現的逆行性遺忘，其嚴重程度與病變累及的范圍成正比。

　　③進行性遺忘(progressive amnesia)：隨著腦部疾病的加重，記憶障礙也進行性加重。主要是長時記憶缺陷，再認和回憶受到嚴重影響。與嚴重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比，患者對現實生活的適應尚好。主要見于老年性癡呆，除有遺忘外，同時伴有日益加重的癡呆和淡漠。

　　④后發性遺忘：指疾病發生后意識恢復當初(如腦外傷后、CO中毒蘇醒后)，記憶尚好，經過一段時間再出現明顯的遺忘。

　　(2)遺忘癥的臨床類型：

　　①軸性遺忘癥：系由于上行性網狀系統受損引起的遺忘。調節警覺的上行性網狀系統在記憶的機制中起著主要作用，不論是什么原因引起的昏迷，昏迷時上行性網狀系統停止發揮作用，剝奪了全部記憶活動，患者不能保留對這一時期的任何回憶。這類記憶障礙包括：癲癇全身性發作時及發作后一段時間的遺忘癥;電休克引起的遺忘癥;麻醉的遺忘癥。

　　由邊緣系統病變引起的軸性遺忘：大腦病變以雙側性方式破壞位于大腦半球內側面的大腦底部的某些結構，可導致這一很特別的綜合征，特點為患者只有孤立的記憶障礙而其他高級功能及神經系統檢查均正常。

　　A.臨床表現：

　　a.很嚴重的逐漸遺忘，即順行性遺忘，導致進行記憶的重大障礙。學習新資料幾乎是完全無能為力的。

　　b.往事的回憶不良，即一定程度的逆行性遺忘。在軸性遺忘綜合征中回憶常常發生嚴重障礙。

　　c.與嚴重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比，患者對現實生活的適應良好。

　　B.不同病因引起的軸性遺忘綜合征有各自不同的特征：

　　a.營養不良性腦病：慢性酒精中毒是最常引起軸性遺忘癥的疾病。慢性酒精中毒以間接方式導致B族維生素缺乏，特別是B1的缺乏而發病。此時記憶障礙伴有意識模糊，痙攣樣肌張力增高，眼球運動麻痹及小腦綜合征。

　　b.遺忘性腦炎：是指在一些腦炎過程中觀察到普遍性遺忘綜合征伴有嚴重而快速的逐漸遺忘及回憶困難。此時記憶障礙的特點是：在所有領域中都有嚴重的信息保存障礙;回憶的不可能;新事件時間上的嚴重障礙;傾向于使用刻板的語句，說理貧乏;虛構少見且內容貧乏。

　　這類腦炎的病因學不是單一的，這些遺忘綜合征在傷寒、腮腺炎性腦炎、帶狀皰疹性腦炎，甚至在球菌性腦膜炎或結核性腦膜腦炎后見到。最常見于皰疹性壞死性腦炎，壞死病變位于顳葉皮質、皮質下白質、海馬結構及杏仁核。

　　c.大腦底部腫瘤：某些大腦底部腫瘤特別是三腦室及其附近的腫瘤記憶障礙常見并嚴重。

　　d.腦血管病變：海馬的雙側性梗死：由后交通動脈、脈絡膜動脈及大腦后動脈分支的終末小動脈閉塞所致，此時記憶障礙常常淹沒在癡呆癥狀中，表現為完全不能獲得新事物。雙側丘腦梗死：此時患者無生氣，主動性活動減退，運動始動性降低以及注意的障礙，后者附帶有精神感覺性障礙。

　　e.顱腦外傷：顱腦外傷都導致記憶障礙，系意識喪失所引起，遺忘綜合征極為多種多樣，其特征及類型取決于大腦病變的范圍。虛構綜合征是外傷后遺癥中常見的癥狀，特別常見于涉及到意外發生時環境的想像性題材。

　　②皮質性遺忘癥：這類遺忘癥的特點為回憶、應用及學會某些形式的認知困難。可以歸類為：

　　A.由優勢半球額葉后病變引起的局灶性遺忘癥：這類言語障礙是由于詞語儲存的破壞而構成的局灶性詞語性遺忘癥，主要特點為找詞的困難，可歸于失語性遺忘項目之下。在言語區病變引起的這類局灶性遺忘癥中，即時記憶能力經常低于正常。

　　B.由非優勢半球額葉后部病變引起的局灶性遺忘癥：非優勢半球病變不論是廣泛性或是局限性，所引起的局灶性遺忘都表現為后天獲得的運用認知障礙。

　　C.額葉性遺忘癥：患者對處境的領會很差，以及聯合策略的障礙導致認識及回憶功能不全或不適當。額葉病變患者的學習能力差而不規則。

　　③完全性遺忘癥：大腦的彌散性病變以不同的程度導致智能的缺陷及記憶能力的喪失，以致患者認知能力的積蓄不僅停止增加，甚逐漸縮小及變壞。這類彌散性損害見于感染性、營養缺乏性及外傷性腦病的嚴重后遺癥，也見于動脈硬化性、退行性、早老性及老年性癡呆。這類癡呆引起完全性遺忘;記憶障礙事實上涉及生活的各個時期并累及患者所有的后天獲得的活動，包括言語、手勢及全部智力方面的技巧。

　　④一過性器質性遺忘癥：一過性遺忘癥常見于代謝性腦病、急性中毒、大腦缺氧癥。還見于以下兩種情況：全身性癲癇發作時的遺忘及發作后的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘。

　　A.遺忘發作：遺忘發作或稱短暫性完全性遺忘，突然發生在沒有任何特殊既往病史的患者。在通常是持續幾小時的急性發作過程中，患者出現的遺忘使周圍的人感到吃驚。患者好像生活在一種不變的現實中，而很快地忘記了他剛剛做過的和說過的事。這種順行性遺忘表現為患者常常以刻板的方式提出的問題。逆行性遺忘表現為患者忘了發作前幾小時甚至幾天當中發生過的事件。

　　大腦后動脈終末分布區的一過性血管閉塞、癲癇、偏頭痛、低血糖等均可是遺忘發作的病因，不同的原因造成邊緣系統，特別是海馬結構的一過性損害，均可導致遺忘發作。

　　B.外傷性遺忘癥：多數伴有昏迷的顱腦外傷都導致記憶障礙。記憶困難不僅涉及外傷后一段時期內經歷的記憶困難(順行性遺忘)，同樣涉及對患者還完全正常的外傷前一段時期內經歷的回憶困難(逆行性遺忘)，兩者構成了全部外傷性遺忘的空白。

　　3.癡呆

癡呆的相關內容有單獨的敘述，此處僅簡述其分類。癡呆綜合征的臨床類型：

　　(1)皮質性癡呆：

①阿爾茨海默病。

②前額葉退行性病變(皮克病)。

　　(2)皮質下性癡呆：

①錐體外系綜合征(帕金森病、亨廷頓病等)。

②腦積水(如正常顱內壓性腦積水)。

③抑郁癥(假性癡呆)。

④白質病變(多發性梗死、人類免疫缺陷病毒病)。

⑤腦血管性癡呆(腔隙狀態、多灶梗死型等)。

　　(3)皮質和皮質下混合性癡呆：

①多灶梗死性癡呆。

②感染性癡呆(病毒性癡呆等)。

③中毒和代謝性腦病。

　　(4)其他癡呆綜合征(腦外傷后和腦缺氧后等)：

相當部分癡呆由于病因尚未完全明了而至今仍屬難治性病例，如AD性癡呆。目前世界各國學者都正在從分子病理學、分子遺傳學和分子生物學等方面進行AD的病因研究。分子病理學研究發現AD病人的腦部可發現神經纖維纏結(NFT)、老年斑、腦萎縮和Meynert基底核的膽堿能神經元的喪失等。

　　皮克病(Pick’s disease)的病因也不清楚，可能是一種多基因異常的顯性遺傳病。皮克病的病理與阿爾茨海默病完全不同，以局限性皮質萎縮為主，并可發現皮克細胞和皮克小體。本病始于中年的進行性癡呆，為早期緩慢出現的性格改變及社會性衰退，導致智力、記憶和語言功能的衰退，晚期可表現為淡漠、欣快，偶有錐體外系癥狀。

　　臨床上可治性癡呆屬于起病原因較清楚的腦部疾病，多不屬于神經系統退行性疾病如全身內科疾病引起的代謝、中毒和腦部外傷等。

　　二、診斷

　　1、對病人的智能狀態作評價是神經系統檢查的一項基本內容，它包括意識，神態，行為，情緒，思維的內容和連貫性，感覺以及智力的潛能等的評價。

　　傳統的智能狀態檢查包括：

　　①一般信息：如“你在哪里出生？母親叫什么名字？”

　　②定向功能：如 “這是什么地方？今天是幾號？現在幾點鐘了？”

　　③專心度：采用順序顛倒法，如從“12月”開始，說出一年中的月份。

　　④計算：如做一些簡單的算術，換算，110連續減7。

　　⑤推理判斷和記憶：如辨認3樣物體，然后要求病人復述它們的名字，或者讓病人聽一段故事，數分鐘后要求病人試著復述，其中最重要的可能是對時間的定向，序列的顛倒和段落句子的回憶。

　　2、除此之外，在檢查智能狀態時，有必要作一些高級智力功能的檢測，包括語言障礙性疾病(言語困難);結構性失用;左右定向力障礙;

不能完成復雜的指令等，尤其是被要求做中線交叉動作時發生困難，比如用右手指觸摸左耳；沒有想象力的思維活動(即意念性失用；如告訴病人“假如你有一盒火柴，怎樣去劃著它”并請他用動作示范；一側忽略;或者不能注意到雙重刺激，這些異常通常伴有更局限性的腦病變，但也可能見于譫妄或癡呆的病人。