淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)檢查
血常規(guī)和血沉檢查多無(wú)異常，約50%的患者可出現(xiàn)血肌酐水平升高，約80%的患者可出現(xiàn)蛋白尿，多發(fā)性骨髓瘤患者中有1/3可出現(xiàn)高鈣血癥，免疫球蛋白檢查可發(fā)現(xiàn)IgG水平降低，有2/3的AL型淀粉樣變患者血清免疫電泳顯示單克隆蛋白，45%為單克隆免疫球蛋白重鏈，20%為輕鏈(Bence Jones蛋白血癥)。濃集尿進(jìn)行免疫電泳顯示約有2/3患者可發(fā)現(xiàn)單克隆輕鏈(λ/κ=2/1)。
1.X線檢查
胃腸鋇造影的典型表現(xiàn)為消化管擴(kuò)張不良和蠕動(dòng)減弱。胃的病變范圍較廣，從胃體到胃竇，常伴有食物殘?jiān)媪簟Ｐ∧c的黏膜形態(tài)像粗糙，可見(jiàn)局部狹窄及擴(kuò)張。胃排空及小腸通過(guò)時(shí)間都明顯延長(zhǎng)。大腸的影像為結(jié)腸袋消失，整個(gè)結(jié)腸僵直。其他表現(xiàn)有十二指腸壺腹部或回腸終末部息肉樣改變。但FAP者一般缺乏壁硬化表現(xiàn)，胃、小腸的鋇通過(guò)時(shí)間可延緩或亢進(jìn)。
2.內(nèi)鏡檢查
內(nèi)鏡下胃黏膜色澤發(fā)黃，常伴有散在性白斑，黏膜皺襞可表現(xiàn)紅、腫、肥大。但這些表現(xiàn)均缺乏特異性。結(jié)腸鏡下常觀察到與潰瘍性結(jié)腸炎類似的表現(xiàn)，即黏膜水腫、糜爛、彌漫性黏膜發(fā)紅及潰瘍。有的還可以出現(xiàn)息肉樣改變。下消化道出現(xiàn)梗阻癥狀時(shí)，在乙狀結(jié)腸有時(shí)可以看到與BorrmannⅢ型癌難以鑒別的隆起性潰瘍。
3.活組織檢查
本病惟一的診斷方法是在活檢組織中確認(rèn)淀粉樣纖維沉積。過(guò)去全身性淀粉樣變病的活檢部位為齒齦、舌、小腸、直腸，其中直腸活檢最為普通。近年很多報(bào)告提出胃活檢比直腸活檢簡(jiǎn)單而且診斷率也高。必要時(shí)可對(duì)胃、直腸都進(jìn)行活檢。活檢時(shí)應(yīng)注意取足夠的深度，為此內(nèi)鏡插入時(shí)應(yīng)少注氣，選擇視野良好的部位，使用較大的活檢鉗，鉗子接觸到黏膜后，應(yīng)稍加壓力，以便盡可能取材深些。胃活檢應(yīng)該取到黏膜肌層。一般從胃角到胃竇需要取5～6塊組織。直腸活檢有必要取到黏膜下組織，一般在距肛門10～15cm處后壁取5～6塊組織。活檢后應(yīng)注意止血。活檢組織經(jīng)剛果紅染色在偏光顯微鏡下觀察淀粉樣蛋白特有的綠色雙折射可確診。根據(jù)活檢標(biāo)本上的淀粉樣纖維沉積型來(lái)判定淀粉樣變病的分型是困難的。特異的組織觀察要求通過(guò)電鏡確認(rèn)淀粉樣纖維，并應(yīng)用各種染色綜合判定淀粉樣蛋白的免疫組織類型。
