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α1抗胰蛋白酶缺乏...(α1抗胰蛋白酶缺乏... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發人群:
新生兒
發病部位:
胰腺
典型癥狀:
腹脹 肝腫大 肝脾腫大 出血傾向 肝功能衰竭
并發癥:
肝硬化
是否醫保:
掛號科室:
消化內科 肝膽外科
治療方法:
藥物治療

 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病檢查

 1.測定血清α1-抗胰蛋白酶

濃度(正常值2000~3000mg/L):比正常減少10%~15%,對診斷可能有幫助,但不能確診。因在急性炎癥時,血清α1-抗胰蛋白酶濃度可能增加。

  2.pi表型分析

應用等電聚焦或酸性條件下瓊脂電泳鑒定α1-抗胰蛋白酶表型可建立診斷。目前,PCR技術已用于檢測α1-抗胰蛋白酶變異體,此法不僅迅速、敏感性高,而且只需極少量的細胞物質,該技術對確定診斷、人群篩檢及出生前診斷等均有用。

  肝穿刺活組織檢查:顯示肝硬化,PAS染色可見肝細胞內特征性包涵體,熒光染色顯示在肝細胞內蓄積有藍色顆粒,即α1-抗胰蛋白酶抗體熒光帶。

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    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 內鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石,內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

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