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獲得性血友病(獲得性血友病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
無法根治,對癥治療為主
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
吞咽困難 靜脈血栓 大便黑色 顱內出血
并發癥:
腦出血
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對癥治療

獲得性血友病檢查

1.激活的部分凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)和血小板功能檢查

當APTT延長、PT和血小板功能正常時應考慮有無自身抗體存在,是檢查自身抗體的篩選試驗。

2.血漿混合試驗

當僅有APTT延長時,應進行血漿混合試驗測定APTT以確定抗體的存在。如APTT仍延長5s或以上為抗體存在。當內凝血途徑某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)缺乏時,正常血漿與患者血漿等量混合可糾正延長的APTT;但是,當有抗體存在時,等量血漿混合后延長的APTT、不能得到糾正。對于低滴度抗體,需將患者血漿與正常血漿在37℃共同孵育1~2h,以增強自身抗體對FⅧ的作用(以時間和溫度依賴的方式)。因為高滴度的FⅧ自身抗體能非特異性地抑制內凝途徑中的凝血因子(FⅨ、FⅪ、FⅫ),所以需要把患者血漿系列稀釋并與未稀釋的正常血漿混合進行試驗。由于抗體被稀釋,FⅫ、FⅪ、FⅨ的活性正常,而FⅧ:C仍被抑制。

3.Bethesda試驗

一旦確定存在自身抗體,就應對抗體進行定量以評估出血的嚴重程度和危險性。常用的方法是Bethesda法,即檢測患者血漿滅活正常血漿中FⅧ的能力。一個Bethesda單位定義為檢測體系中剩余FⅧ活性為50%時的患者血漿稀釋度。但是,該方法缺乏敏感性尤其是當抗體為低滴度時。此外,Bethesda法是為檢測在HA患者中出現的同種抗體而建立的,用于AH患者檢測自身抗體不是一個理想的方法。但是,用此法進行自身抗體的定量對低滴度自身抗體患者出血的嚴重性仍有預測作用。

4.改良Bethesda試驗

即將患者血漿與緩沖液稀釋后的正常人血漿共同溫育以保證體系pH值的恒定,同時將緩沖液稀釋后的正常人血漿與乏FⅧ血漿一起溫育作為對照。改良法提高了敏感性,尤其適合用于低滴度抗體的檢測。因此,被推薦為檢測抑制性抗體的首選方法。但是,與Bethesda法一樣,該法不能檢測非抑制性FⅧ抗體,所用的缺如FⅧ的血漿中不應有FⅧ抗體;同時對照和混合的血漿應是同一來源。

5.ELISA法

用重組FⅧ包被,4℃過夜;魚膠封閉非特異性位點,加入經稀釋的患者血漿并37℃孵育;再加入辣根過氧化物酶標記的兔抗人IgG,四甲基二氫氯化聯苯胺(TMB)作為發色底物,鹽酸終止反應,450nm處測吸光度(A)。該方法能檢測所有抗FⅧ抗體,包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體。其敏感性是Bethesda法的10倍。但是,該法在檢測時用作標準抗原的FⅧ來源對抗體檢出的敏感性有很大影響,用重組FⅧ做抗原時檢出率最高;用血漿來源的FⅧ因含高水平的血管性血友病因子(vWF),檢出率最低。所以臨床上在檢測FⅧ抗體時應用重組FⅧ做抗原。

6.免疫沉淀法(IP)

患者稀釋血漿與125I標記的FⅧ分子的A1、A2、C2、輕鏈片段共同孵育后,再加入蛋白G-sephrose結合的磁珠;用γ計數儀測定結合的放射活性;結果表示為免疫沉淀單位/ml,計算公式為:1-(結合放射活性/總放射活性一背景放射活性)×血漿稀釋倍數×16.7。該方法的敏感性和特異性與ELISA相同,也能檢測所有抗FⅧ抗體,包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體。臨床上,在檢測FⅧ抗體時應同時進行Bethesda和ELISA法或IP法檢測。

7.FⅧ:

C檢測 一期法不能判定FⅧ:C減低是因FⅧ自身抗體還是狼瘡抗凝物質引起。二期法則可鑒別,因在狼瘡抗凝物質存在時FⅧ:C水平正常或甚至增加;也可用血小板中和試驗或稀釋的RVVT來鑒別。

  根據病情,臨床表現、癥狀、體征選擇做心電圖、B超、X線、CT、MRI、生化等檢查。

獲得性血友病相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

獲得性血友病相關醫院

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隆胸的辦法都有什么

隆胸的辦法多數可以選擇注射隆胸或是通過假體隆胸的方式整形。注射隆胸都是包括玻尿酸隆胸和膠原蛋白隆胸等,可以使肌膚看起來更加的美觀,改善自身胸部偏小,還有利于身材變得更加的協調。假體隆胸可以選擇硅膠填充或是膨體填充,可以使局部看起來更加的自然和立體,提升身材美觀。

嘟嘟唇多久自然變軟

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肉毒素中毒后啥時最重

肉毒素中毒,也稱為肉毒桿菌中毒,是一種由肉毒桿菌產生的神經毒素引起的嚴重食物中毒。中毒癥狀通常在攝入受污染食物后6小時至2天內開始出現,但最長可能延遲至一周。癥狀包括惡心、嘔吐、腹瀉、視力模糊、吞咽困難、肌肉無力和呼吸困難。中毒的嚴重程度在癥狀開始后的24至72小時內達到峰值,此時患者可能會經歷呼吸衰竭,這是最危險和最嚴重的階段。如果不及時得到醫療干預,可能會導致死亡。因此,一旦出現癥狀,應立即尋求醫療幫助。

豐胸的方法有哪些呢

豐胸的方法主要有注射玻尿酸和自體脂肪填充,另外也可以通過注射膠原蛋白隆胸,還可以采取硅膠或者膨體等假體植入的方式達到豐胸的效果。每一個人的胸部情況是不一樣的,所以在平時做豐胸的時候,采取的方式可能會有一定的差異。做完豐胸手術之后一定要注意多加休息,盡量不要做一些劇烈的運動鍛煉,避免影響恢復。

炒貨店在減肥期間可以吃哪些炒貨?

在減肥期間,炒貨店中可以選擇一些低脂肪、低熱量的炒貨作為零食。例如,炒黑豆、炒綠豆、炒薏米等,這些炒貨富含蛋白質和纖維,有助于增加飽腹感,同時熱量相對較低。此外,炒杏仁、炒核桃等堅果類炒貨也是不錯的選擇,它們含有健康的不飽和脂肪酸,適量食用對心臟有益,但需注意控制攝入量,因為堅果熱量較高。避免選擇油炸或高糖的炒貨,如炒花生、炒腰果等,這些食物熱量較高,不利于減肥。總之,選擇炒貨時,應注重營養均衡,適量食用。

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