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陣發性睡眠性血紅...(陣發性睡眠性血紅... )

別名:
馬-米二氏綜合征,陣發性夜間血紅蛋白尿
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發人群:
發病高峰年齡在20~40歲之間...
發病部位:
典型癥狀:
頭暈 心悸 乏力 食欲減退 鼻衄
并發癥:
白血病 血栓形成
是否醫保:
掛號科室:
血液科 腎內科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

  陣發性睡眠性血紅蛋白尿檢查

  1.外周血

全血細胞減少,絕大多數患者有不同程度的貧血,只有很少數血紅蛋白正常。網織紅細胞常增高,但往往不像其他溶血病那樣明顯。骨髓大都增生活躍或明顯活躍,紅系增生旺盛,極個別患者有某種程度的病態造血。

  骨髓象:由增生明顯活躍到增生不良不等,以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。細胞內、外鐵減少或缺如。

  血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽性。

  2.酸化血清溶血試驗(Ham試驗)

PNH病態紅細胞在pH 6.4的條件下易被替代途徑激活的補體溶破,正常紅細胞則否。本試驗有較強的特異性,被國內外視為診斷PNH的主要依據。用光電比色法看溶血度,PNH大都在10%以上,本病患者中約79%本試驗陽性。

  3.糖水溶血試驗(蔗糖溶血試驗)

本試驗敏感性高,PNH患者約88%陽性。日本學者認為是診斷本病最好的初篩試驗。糖水試驗的缺點是易出現假陽性反應。

  4.蛇毒因子(CoF)溶血試驗

本試驗也有較強的特異性,敏感性比Ham試驗強,比糖水試驗略差。PNH患者約81%陽性。

  5.補體溶血敏感試驗

此試驗可將PNH紅細胞分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,臨床溶血輕重取決于Ⅲ型細胞的多少。

  6.PNH異常血細胞的檢測和定量

可查出異常網織紅細胞。這是目前確立診斷最特異、最敏感且可定量的方法。此檢測骨髓細胞比外周血細胞更有意義。

  7.直接抗人球蛋白試驗

間接抗人球蛋白試驗均陰性。

  8.骨髓細胞培養常可發現CFU-E

CFU-GM等的集落數比正常骨髓少。

  9.Brodsky等報道了一種新的診斷方法

利用嗜水氣單胞菌屬的細菌產生的一種毒素(Aerolysin),它能通過與GPI蛋白連接,在細胞膜上形成通道,從而溶破正常細胞將其殺死。而PNH細胞由于缺乏GPI蛋白,就不受這種毒素的作用,PNH細胞仍保持完好。此方法簡單、易行、價格低廉而又特異敏感,并且能檢出流式細胞儀無法檢出的PNH細胞,在臨床上具有廣泛的應用前景。

  10.掃描電鏡檢查

紅細胞大都失去雙凹盤形,表現為大小不等、邊緣不整、凹凸不平。

  11.根據臨床表現

癥狀體征選擇做X線、B超、心電圖、生化、肝腎功能

  等檢查。

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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