陣發性睡眠性血紅蛋白尿鑒別
1.再障
PNH容易與之混淆的原因是47.3%病例也有全血細胞減少。兩者的主要鑒別點是再障應該骨髓增生減低，而PNH是骨髓增生活躍(特別是紅系)。若骨髓增生減低而又能查出類似PNH的異常紅細胞，或是有PNH的臨床及實驗室所見但骨髓增生低下者，應懷疑是否有疾病的轉化或是兼有二病(屬再障-PNH綜合征)。
2.缺鐵性貧血
PNH因長期反復血紅蛋白尿而失鐵，可伴有缺鐵現象，但與缺鐵性貧血不同的是補鐵后不能使貧血得到徹底糾正。
3.營養性巨幼細胞貧血
因溶血促使骨髓代償性過度增生，葉酸可能相對不足，造成巨幼細胞貧血，但補充葉酸后并不能徹底糾正本病所致貧血。
4.骨髓增生異常綜合征(MDS)
個別PNH患者骨髓象可看到病態造血現象，甚至原始粒細胞輕度增高或在外周血中看到少量原始粒細胞。有些學者甚至將PNH也視為MDS的一種。但據我們觀察，PNH的病態造血或原始細胞增多現象系一過性，可以消失。極個別患者可完全變為MDS。另一方面，一些MDS患者也可具有類似PNH的異常血細胞，但其基本特點和疾病的發展仍以MDS為主，很少發生典型的血紅蛋白尿或PNH的表現。
5.自身免疫溶血性貧血
個別PNH患者直接抗人球蛋白試驗可陽性，另一方面，個別自身免疫溶血性貧血患者的糖水溶血試驗可陽性，但經過追查這些試驗都可轉為陰性，更重要的是這兩種病各有自己的臨床和實驗檢查特點，鑒別不困難。此外，在大多數情況下腎上腺皮質激素對自身免疫溶血性貧血的治療效果遠比PNH為好。
6. 遺傳性球形紅細胞增多癥
鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血。
7. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血。
8.陣發性冷性血紅蛋白尿
遇冷后出現手足發紺，保暖后好轉;冷熱溶血試驗陽性。
