小兒白血病鑒別
須與類白血病反應、再生障礙性貧血、傳染性單核細胞增多癥、骨髓增生異常綜合征(MDS)、其他惡性腫瘤(如神經母細胞瘤等)、骨髓外造血反應(雅克什貧血、骨髓纖維化及大理石骨病等)鑒別。臨床上出現典型的癥狀、體征、外周血中查見白血病細胞,骨髓中原始加幼稚細胞≥30%,此時診斷急性白血病并不困難。若是發病初期癥狀、體征并不典型,外周血不見原幼細胞,此時診斷有一定難度,應與下列疾病進行鑒別診斷。
1.類白血病反應
常有原發病。末梢血白細胞數可顯著增高,并可見到5%以上的幼稚細胞,易與慢粒混淆,此時宜嚴密觀察,輔以免疫、遺傳等方法仔細區別。類白血病反應堿性磷酸酶積分明顯增加,且無染色體異常。
2.再生障礙性貧血
本病出血、貧血、發熱和全血減少與白細胞減少的ALL相似,易與低增生性白血病混淆,但是本病肝、脾、淋巴結不腫大,骨髓增生低下而無原始、幼稚細胞比例增高現象。
3.惡性組織細胞病
臨床上可出現發熱,貧血,出血,肝、脾和淋巴結腫大,以及全身廣泛浸潤性病變,很難與白血病鑒別。惡性組織細胞增生癥缺乏特異性診斷手段,骨髓象支持而臨床不符合者不能診斷,反之臨床支持而骨髓象不符合者不能排除診斷,所以本病依靠綜合分析診斷,有時骨髓及淋巴結等活檢可以提供一定證據。
4.傳染性單核細胞增多癥
臨床有發熱,皮疹,咽峽炎,肝、脾、淋巴結腫大;血象白細胞增高以淋巴細胞升高為主,且變異淋巴細胞常達10%以上。臨床表現及血象易與急白相混淆,但本癥恢復快,骨髓象無原幼淋巴細胞出現,檢測EBV特異性抗體如EBV-VCA-IgM等可確診。
5.骨髓增生異常綜合征
本病以貧血為主要表現,可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴結腫大,少數病例還有骨痛。MDS不僅應與急性白血病相鑒別,而且有20%~30%的病例最終轉變成急性白血病。本癥骨髓象呈現三系或二系或任一系的病態造血,紅系如比例過高(>60%)或過低(<5%),出現環鐵粒幼紅細胞、核分葉、碎裂或多核等紅細胞。巨核系可出現淋巴樣小巨核、單圓核小巨核、多圓核巨核細胞等。粒-單核系可見原粒或幼單核細胞增多和形態改變,但是原始細胞(或原單 幼單)的比例<30%,因而不能診為急性白血病。
6.骨髓纖維化
本病外周血出現較多有核紅細胞,淚滴狀紅細胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”,骨髓象增生低下,活檢為纖維組織增生可與慢粒區別。
7.石骨癥
成人型慢粒應與石骨癥鑒別,后者又稱大理石病,以全身性骨質硬化、進行性貧血、肝脾腫大、容易骨折為特點。往往可查詢到家族史。X線檢查發現全身骨骼普遍致密硬化是確診的根據。
8.原發性血小板增多癥
臨床上以出血為主,白細胞<50×109/L,血小板顯著增高,可見異型血小板,骨髓巨核系增生為主,ph1染色體陰性。
9.真性紅細胞增多癥
患者皮膚粘膜呈暗紅色、口唇紫暗、紅細胞增高顯著,中性粒細胞堿性磷酸酶增強,ph1染色體一般均陰性,粒系無核漿發育不平衡現象。
10.風濕與類風濕關節炎
發熱、關節痛、貧血、白細胞增高等與ALL類似,但肝、脾、淋巴結多不腫大,行骨髓檢查則不難區別。