一、發病原因
病因目前無一致看法,可能是胚胎發育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調,輸尿管下端近膀胱處狹窄,狹窄段與擴張段呈鮮明對比。部分病例可見輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。
遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄,但近端擴張,無蠕動功能,鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏,環肌增生,有的可見肌間神經細胞數目減少。
二、發病機制
先天性巨輸尿管癥的發病機制尚未完全闡明。根據組織病理學的研究,多數學者認為可能與以下幾點有關:
1.末端輸尿管壁內縱行肌缺乏。
2.輸尿管末端肌層內膠原纖維增生,使肌束與膠原纖維比例失調,肌層排列紊亂。
3.輸尿管末端肌層肥厚,黏膜或黏膜下炎癥。由于一種或幾種因素的共同作用,使該段輸尿管的蠕動功能減弱或消失,尿液排泄不暢,近段輸尿管內壓力增加,導致輸尿管擴張及腎積水。