自發(fā)性腦室內出血疾病病因
一、發(fā)病原因
一般認為原發(fā)性腦室內出血最常見的病因是脈絡叢動脈瘤及腦動靜脈畸形，高血壓及頸動脈閉塞、煙霧病也是常見的病因，其他少見或罕見的病因有腦室內脈絡叢乳頭狀瘤或錯構瘤、囊腫、出血素質、膠樣囊腫或其他腦室旁腫瘤、先天性腦積水、過度緊張、靜脈曲張破裂(特別是丘紋靜脈或大腦大靜脈)、室管膜下腔隙梗死性出血、脈絡叢豬囊尾蚴病、白血病、垂體卒中以及術后(腦室穿刺、引流術、分流術)等，許多病因不明者可能與“隱性血管瘤”有關，采用顯微鏡或尸體解剖詳細檢查脈絡叢可能會發(fā)現更多的“隱性血管瘤”。
綜合以往文獻報道，病因分類明確的原發(fā)性腦室內出血，動脈瘤占第1位，為35.5%;高血壓占第2位，為23.8%;以下依次是頸動脈閉塞(包括煙霧病)占19.8%，腦動靜脈畸形占10.5%，原因不明者占6.4%，其他病因占4.1%。
繼發(fā)性腦室內出血的病因為：高血壓、動脈瘤、腦動靜脈畸形、煙霧病、顱內腫瘤卒中，其他少見或罕見的病因有凝血功能異常，約占自發(fā)性腦室內出血的0.9%。這類腦室內出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障礙，另一部分為抗凝藥物治療的并發(fā)癥。引起出血的疾病有白血病、再生障礙性貧血、血友病、血小板減少性紫癜、肝病、維生素原減少癥等。腦梗死后出血是繼發(fā)性腦室內出血的另一少見原因，約占自發(fā)性腦室內出血的1.4%。其他引起繼發(fā)性腦室內出血的病因有出血體質、蛛網膜下腔出血后血管痙攣的血流動力學治療、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腦曲霉病、遺傳蛋白C缺乏癥、頸動脈內膜切除術后和代謝性疾病。
二、發(fā)病機制
以往許多人認為脈絡叢是腦室內出血的基本來源。血管瘤破裂或粟粒樣動脈瘤破裂可引起原發(fā)性腦室內出血。在血管分化成大約直徑為3mm時，在豐富的脈絡叢的附近，有些較大的動脈與靜脈內皮吻合。在這些區(qū)域，當原始血管吻合時，可出現瘺管，因此，可以發(fā)生血管動靜脈畸形。動靜脈畸形也可因原始通道沒有消失而發(fā)生。血管瘤被定義為局限性結構數目異常的血管團，包括正常或畸形的動靜脈及毛細血管或它們的混合體。腦室旁區(qū)的血管瘤可部分突入腦室內，破裂出血可引起原發(fā)性腦室內出血;腦室內血管異常也可以深部血管囊性動脈瘤的形式出現而發(fā)生原發(fā)性腦室內出血。原因不明的腦室內出血，隱性血管瘤被認為是其主要根源。
蛛網膜下腔出血(SAH)或腦實質內任何部位出血，都有可能造成繼發(fā)性腦室內出血。因為血腫的擴展總是沿阻力最小的方向進行，所以，腦實質內的血腫可以穿破腦室壁形成腦室內出血。繼發(fā)性腦室內出的血液進入腦室系統(tǒng)的途徑可分為逆流型和穿通型兩種。
1.逆流型
為蛛網膜下腔出血，血液通過第四腦室的側孔與正中孔逆流入腦室系統(tǒng)。
2.穿通型
是腦實質內血腫或蛛網膜下腔出血直接穿破腦室或破壞腦實質形成血腫。再穿破腦室壁進入腦室系統(tǒng)。此型又分為5個亞型：
①側腦室體部或三角區(qū)穿通型最為常見;
②側腦室前角穿通型次之;
③第三腦室穿通型占第3位;
④側腦室后角穿通型少見;
⑤胼胝體穿通型最少見;Willis動脈環(huán)處動脈瘤破裂出血，血腫可破壞胼胝體嘴部而進入第三腦室。
