国产精品1-国产精品1000部在线观看-国产精品1024香蕉在线观看-国产精品1024永久免费视频-国产精品1024在线永久免费

熱門搜索:
營養飲食 食物相克 食物熱量

利德爾綜合征(利德爾綜合征 )

別名:
假性醛固酮增多癥,利德爾綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
多數為12~30歲
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
多尿 感覺障礙 低血鉀 抽搐 無力
并發癥:
心律失常
是否醫保:
掛號科室:
心血管內科 內分泌科
治療方法:
藥物治療

利德爾綜合征是怎么回事?

  一、發病原因

  利德爾綜合征的基本病變為腎小管上皮細胞阿米洛利敏感性鈉通道(ENaC)的β、γ亞單位基因突變,阻止了調節蛋白結合到β、γ亞單位羧基端的富含脯氨酸的區域,使大量活性ENaC翻轉暴露到管腔膜頂端,導致腔膜上該通道的數量增多,活性增加,鈉重吸收增多,鉀排泌增加。

二、發病機制

  ENaC位于腎遠曲小管、集合小管、皮質和髓質集合管腔膜頂側緊密連接的上皮細胞膜,可將管腔液中的鈉離子(Na+)順電化學梯度吸收到上皮細胞中,再由基底側的Na+-K+-ATP酶泵到細胞間隙,重吸收入血中。ENaC是鈉重吸收的限速步驟,是維持細胞外液鈉穩態和血壓穩定的重要因素,該通道對鈉、鋰有特異性,可以被氨苯蝶啶或阿米洛利特異性阻斷。通過胞漿尾C-末端的泛素化和內吞作用可調節ENaC的活性,醛固酮、血管加壓素、胰島素及包括細胞骨架和蛋白激酶A、C在內的調節通路可調節其活性。

  ENaC由α、β、γ三個亞單位組成,三者都有2個跨膜結構域、1個大的細胞外環狀結構域和2個短的胞漿尾。3個亞單位的確切作用尚未完全清楚,可能α亞單位為基本結構單位,為通道發揮作用所不可缺少的;β、γ亞單位是活性調節單位。3個亞單位有35%的同源性,但它們的胞漿尾都有一個高度保守的富脯氨酸區(P2區),該區包含一個PPPxY(P代表脯氨酸,Y代表酪氨酸,X代表任何氨基酸)序列,稱為PY基序。分子伴侶蛋白YAP65和泛素蛋白連接酶神經前體細胞表達的進行性下調基因4異構體(Nedd4)的WW結構域可與正常β、γ亞單位的PY基序上富含脯氨酸的P2區特異結合而使其磷酸化和(或)通過籠形蛋白介導的內吞作用而抑制ENaC的活性。

  到目前為止,共鑒定出利德爾綜合征的12種基因突變,都位于β、γ亞單位的胞漿尾,由于錯義突變或移碼突變導致的翻譯過程提前終止的ENaC稱為Liddle通道。這種通道較野生型的ENaC活性高,使YAP65蛋白和Nedd4蛋白的WW結構域不能與β、γ亞單位上的PY基序結合,使ENaC向細胞內的翻轉減少,大量活性ENaC暴露到腔膜頂端,導致細胞膜上該通道的數量增多,活性增加,鈉重吸收增加,血容量擴張,血壓升高,醛固酮和腎素的分泌受抑,鉀重吸收減少,出現一系列的臨床癥狀。盡管細胞內的鈉很高,ENaC活性仍不下調,Na+對ENaC的反饋調節受損。在攝入低鈉后,尿鈉的下降幅度也不及正常人。

  利德爾綜合征盡管血漿醛固酮水平很低,腎臟仍潴鈉排鉀,抑制醛固酮的合成和抑制醛固酮的外周活性,對尿液電解質無影響。對限鹽和服用保鉀利尿劑的反應與鈉負荷容量擴張型高血壓一致。氨苯蝶啶治療有效,但大多數患者單用氨苯蝶啶不能良好控制血壓,加上限鹽后療效較好,提示氨苯蝶啶作用部位近側的腎小管也存在Na+重吸收過多的現象。

  利德爾綜合征患者腎功能衰竭后進行了尸腎移植,結果各項指標(包括血壓和血、尿電解質情況)均轉為正常,證明病變在腎臟本身。靜脈腎盂造影大部分結果正常,腎活檢發現近曲小管腔膜有碎屑樣變;腎小球旁器萎縮,腎素顆粒很少,限鹽后血漿腎素和醛固酮的水平不增加也反映了腎小球旁器的萎縮;有的病例見腎小球細胞含量增多,偶見粘連。

利德爾綜合征相關醫生

更多>

利德爾綜合征相關醫院

更多>

相關醫院

專家推薦

  • 李秀蓮

    李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

    擅長:主任醫師

    著名中醫腫瘤學家及中西醫結合臨床腫瘤學家,現為廣州中醫藥大學第一附屬醫院副院長,醫學博士、教授、博

  • 盧秀英

    盧秀英 危重病的救治。

    擅長:主任醫師

    從事兒內、急救專業近四十年,具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

  • 席時華

    席時華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療,眼底疾病及小兒弱視診治

    擅長:主任醫師

    從事眼科臨床工作40余年,具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治

  • 李晶

    李晶 眼科常見病、多發病的診斷、治療,特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經驗

    擅長:主任醫師

    李晶,女,1962年12月生,漢族,陜西人。1985年畢業于新疆醫學院醫療系,學士學位。畢業后分配

  • 熱西提

    熱西提 內科心血管疾病的診斷與治療

    擅長:主任醫師

    1965年畢業于新疆醫學院臨床醫療學,擅長內科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區優秀專家稱號。全國

推薦問答

乳房整形手術該怎么選擇

乳房整形手術需要根據自身的乳房情況來選擇合適的整形手術。如果是乳房發育不良,乳房比較小、乳房出現萎縮等原因造成,可以在醫生的指導下,通過假體隆胸手術和膠原蛋白隆胸手術等方式進行治療。如果是先天性乳頭內陷,就會直接影響到以后的哺乳工作,患者可以采取乳頭內陷矯正手術等方式進行治療。

隆胸的辦法都有什么

隆胸的辦法多數可以選擇注射隆胸或是通過假體隆胸的方式整形。注射隆胸都是包括玻尿酸隆胸和膠原蛋白隆胸等,可以使肌膚看起來更加的美觀,改善自身胸部偏小,還有利于身材變得更加的協調。假體隆胸可以選擇硅膠填充或是膨體填充,可以使局部看起來更加的自然和立體,提升身材美觀。

嘟嘟唇多久自然變軟

嘟嘟唇,即通過注射填充物來增加唇部豐滿度的美容手術,其自然變軟的過程因個體差異和注射材料的不同而有所區別。一般來說,手術后的初期,唇部可能會有輕微的腫脹和硬化感,這是因為身體正在適應新的物質。隨著時間的推移,大約在幾周到一個月內,腫脹會逐漸消退,唇部會開始變得柔軟自然。完全自然變軟可能需要數月的時間,因為身體需要完全吸收和適應填充物。在此期間,避免過度按摩或觸碰注射區域,以免影響恢復過程。每個人的恢復速度不同,因此,如果有任何疑問或擔憂,最好咨詢專業的醫療人員。

肉毒素中毒后啥時最重

肉毒素中毒,也稱為肉毒桿菌中毒,是一種由肉毒桿菌產生的神經毒素引起的嚴重食物中毒。中毒癥狀通常在攝入受污染食物后6小時至2天內開始出現,但最長可能延遲至一周。癥狀包括惡心、嘔吐、腹瀉、視力模糊、吞咽困難、肌肉無力和呼吸困難。中毒的嚴重程度在癥狀開始后的24至72小時內達到峰值,此時患者可能會經歷呼吸衰竭,這是最危險和最嚴重的階段。如果不及時得到醫療干預,可能會導致死亡。因此,一旦出現癥狀,應立即尋求醫療幫助。

豐胸的方法有哪些呢

豐胸的方法主要有注射玻尿酸和自體脂肪填充,另外也可以通過注射膠原蛋白隆胸,還可以采取硅膠或者膨體等假體植入的方式達到豐胸的效果。每一個人的胸部情況是不一樣的,所以在平時做豐胸的時候,采取的方式可能會有一定的差異。做完豐胸手術之后一定要注意多加休息,盡量不要做一些劇烈的運動鍛煉,避免影響恢復。

炒貨店在減肥期間可以吃哪些炒貨?

在減肥期間,炒貨店中可以選擇一些低脂肪、低熱量的炒貨作為零食。例如,炒黑豆、炒綠豆、炒薏米等,這些炒貨富含蛋白質和纖維,有助于增加飽腹感,同時熱量相對較低。此外,炒杏仁、炒核桃等堅果類炒貨也是不錯的選擇,它們含有健康的不飽和脂肪酸,適量食用對心臟有益,但需注意控制攝入量,因為堅果熱量較高。避免選擇油炸或高糖的炒貨,如炒花生、炒腰果等,這些食物熱量較高,不利于減肥。總之,選擇炒貨時,應注重營養均衡,適量食用。

查看更多>
主站蜘蛛池模板: 久久婷婷综合五月一区二区 | 亚洲经典激情春色另类 | 亚洲一区二区久久 | 亚洲wu码| 欧美黑人与白人做爰 | 狠狠综合久久久久综合小说网 | 免费一级a毛片在线 | 亚洲六月丁香六月婷婷花 | 国产成人v视频在线观看 | 国产成人一区二区三区高清 | 日韩毛片网站 | 国产系列在线播放 | 免费大学生国产在线观看p 免费大黄网站在线观看 | 婷婷国产成人久久精品激情 | 亚洲高清视频在线观看 | 国产精品一国产精品 | 国产草 | 日本二级毛片免费 | 国产精品一区二区三区免费视频 | 国产香蕉91tv永久在线 | 亚洲欧美国产精品久久久 | 香蕉视频网站免费观视频 | 免费黄色在线观看 | 久久免费视频在线观看30 | 女人精aaaa片一级毛片女女 | 在线免费观看国产 | 日韩特黄特色大片免费视频 | 亚洲碰碰 | 国产日韩欧美不卡www | 亚洲欧美综合网站 | 大陆一级毛片免费视频观看 | 亚洲码在线中文在线观看 | 91福利国产在线观一区二区 | 国产在线观看第一页 | 91影视在线 | 91国内在线观看 | 亚洲欧美在线综合一区二区三区 | 亚洲一区免费在线 | 一级特黄特黄xxx视频 | 国产精品第4页 | 国产亚洲精品不卡在线 |