一、發病原因
有30%~50%的病例找不到致病原因,屬于特發性小兒急性偏癱。其余的病例可以找到原發疾病,稱為癥狀性(繼發性)小兒急性偏癱。繼發性小兒急性偏癱常見于感染,免疫性疾病,顱內血管畸形,顱腦創傷,心臟疾病,血液病,代謝性疾病等。這些疾病均可造成腦血管的閉塞性病變,從而引起偏癱。
二、發病機制
1.發病機制
(1)感染:
各種感染引起的腦血管炎可使動脈管腔狹窄、血栓形成、閉塞,引起局部腦血流量減少、腦組織血流灌注不足,致使神經細胞變性、壞死。病毒或細菌可能直接侵犯腦血管而引起腦血管炎;也可能在感染后或接種后發生免疫反應而引起免疫性腦血管炎或腦血管周圍脫髓鞘病變。感染的病原有:
①病毒:如單純皰疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、腸道病毒等感染均可發生急性偏癱綜合征。近年來又發現人類免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏癱,并證明有腦梗死或顱內動脈炎。
②細菌:如腦膜炎雙球菌、流感桿菌、肺炎雙球菌、結核桿菌等引起的化膿性腦膜炎、肺炎、鼻竇炎、中耳炎、心內膜炎、結核性腦膜炎等,均可因腦動脈炎或靜脈血栓而引起急性偏癱。
③寄生蟲、真菌病:如腦型肺吸蟲病、鉤端螺旋體病、新型隱球菌病等感染。
④其他:如川崎病引起小兒急性偏癱的病例也有報道,本病的病因尚不清楚,可能與反轉錄病毒感染和免疫機制有關。
(2)顱內病變:
顱內動脈瘤、動靜脈畸形、煙霧病、腦占位病變等,由于出血、血管閉塞或壓迫而致偏癱。
(3)顱腦創傷:
腦挫裂傷、硬膜下或硬膜外血腫、腦實質出血及伴發的腦水腫均可引起偏癱。咽后壁外傷引起頸內動脈損傷不可忽視。咽后壁鈍器傷可使頸內動脈血栓形成或使血管撕裂,形成夾層動脈瘤。小兒頭、頸部輕傷,或口含筷子等物傷及軟腭,均可致頸內動脈血栓形成。頸內動脈夾層動脈瘤的癥狀在外傷后數小時、數天后(或更晚)出血,表現為急性偏癱、頭痛、血管雜音和霍納癥。頸椎外傷、頸椎過伸或寰樞椎半脫位時,可引起椎動脈夾層動脈瘤,可致雙偏癱。
(4)心臟病:
青紫型先天性心臟病可因感染、脫水時引起血液黏稠度增加而形成腦血栓;從右至左分流時,栓子可進入腦血循環而形成腦栓塞,多發生于2歲以下小兒。也可由于并發腦膿腫而引起偏癱。心律失常如心房纖顫時,可并發附壁血栓而引起腦梗死。少見的心臟腫瘤也可發生偏癱。風濕性心臟病或心內膜炎贅生物脫落,可形成栓子而引起腦栓塞。二尖瓣脫垂的無菌性栓子也可引起腦缺血發作。醫源性栓子可來自心導管、心臟手術、腸道外營養的脂肪栓子等。
(5)血液疾病:
白血病、血栓性血小板減少性紫癜、血友病等均可能出現腦局部供血障礙。凝血功能異常可引起靜脈和動脈血栓形成,有些遺傳病可引起血栓形成,如蛋白C和蛋白S缺乏、活化型蛋白C抵抗癥、抗凝血酶缺乏等。蛋白C是一種重要的抗凝因子,蛋白S是蛋白C的輔因子,當其缺乏時,則易凝血。蛋白C的基因位于2號染色體長臂,可發生多種點突變或缺失,引起血栓形成。凝血因子Ⅴ的基因突變可引起另一種顯性遺傳病,叫做活化型蛋白C抵抗癥(APC-R),是小兒自發性腦血栓形成的最常見的遺傳原因。APC-R時,凝血因子Ⅴ的滅活速率減慢,從而引起“嗜凝血狀態”。后天性凝血功能異常也可引起腦栓塞,見于腎病、肝病、發熱、脫水時的蛋白S和蛋白C缺乏,以及抗磷脂抗體綜合征(APLS)。在APLS病人中,25%~30%有血小板減少癥,后者可為良性,也可引起腦靜脈竇血栓形成(Alper等,1999)。其他可引起腦血栓的血液病還有血小板增多癥、缺鐵性貧血、鐮狀細胞貧血等,后者25%有腦血管并發癥,在我國少見。
(6)結締組織病:
結節性動脈周圍炎、全身性紅斑狼瘡、多發性大動脈炎等疾病當其病變侵及腦動脈或其分支時,即可發生偏癱。全身性紅斑狼瘡約20%以上有血管炎,主要是小動脈,引起腦的微血栓,發生TIA。結節性多動脈炎累及中、小血管,血管造影不易發現。動脈纖維肌層發育不良是全身性疾病,當其累及頸內動脈時可發生腦動脈瘤、血栓、栓塞。皮肌炎、Wegener肉芽腫、少年顳動脈炎、無脈癥、白塞病等都是小兒腦梗死的可能原因。
(7)遺傳性疾病和代謝紊亂:
近年來由于神經影像學技術(CT、MRI)的發展以及動態腦血流分布和腦代謝檢測(SPECT、PET)的應用,發現了一些遺傳病和代謝紊亂可并發腦血管異常、腦血流量改變或局部腦代謝異常。如同型胱氨酸尿癥、有機酸血癥、高氨血癥、乳酸酸中毒、線粒體病(線粒體腦肌病-乳酸酸中毒-卒中樣發作等)、一些脫髓鞘變性病、血紅蛋白病、神經皮膚綜合征(神經纖維瘤病Ⅰ型,結節性硬化)等均可發生急性偏癱。此外,水電解質紊亂特別是嚴重脫水時的顱內靜脈竇血栓,亦可致偏癱。維生素K缺乏引起的顱內出血而致急性偏癱的病例在國內屢有報道。糖尿病小兒當其血糖偏低時,可有短暫的輕偏癱發作,持續數小時自然緩解,或為交替性輕偏癱,可能是腦血管痙攣。
(8)發作性疾患:
癲癇發作或偏頭痛發作可出現急性偏癱。
2.病理改變
小兒急性偏癱的病理改變主要是腦動脈的血栓形成、栓塞和血管炎,引起腦血管的閉塞性病變。其中以腦血栓形成最為多見。其阻塞的部位各病例有所不同,可發生于腦的大血管,也可發生于小血管。在小兒,大血管和小血管發生血栓的幾率大致相等。大血管血栓形成可見于頸內動脈的顱外部分,但多發生于頸內動脈的分支,即大腦中動脈或前動脈的近端。少數可見椎-基底動脈血栓形成。腦的小動脈血栓常為多發性,發生于大腦動脈的深穿支,供血給腦的深層結構(基底節、內囊、丘腦、腦干)。由于小動脈是終動脈,缺乏吻合支和側支循環,加以該區神經徑路和功能密集,所以常引起永久性功能損傷。