脊髓壓迫癥疾病病因
一、發病原因
以腫瘤最為常見，約占脊髓壓迫癥總數的1/3以上。脊柱損傷的椎體脫位、骨折片錯位及血腫，炎性及寄生蟲性肉芽腫、膿腫，椎間盤突出，脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病變等均可引起脊髓壓迫。
1.腫瘤
(1)起源于脊髓組織本身及其附屬結構：占絕大多數，包括來自脊神經、脊髓膜、脊髓內膠質細胞、脊髓血管及脊髓周圍的脂肪結締組織的腫瘤。其中近半數(約47.13%)為神經鞘膜瘤，包括少數的神經纖維瘤，其次為脊膜瘤。被認為是惡性的脊髓內膠質瘤僅占10.87%左右。此外，某些先天性腫瘤，如皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤等亦有發生。脊髓硬膜外脂肪組織豐富，因此脂肪瘤的發生亦不少見。腫瘤可發生于椎管腔的任何部位，但神經鞘膜瘤以胸段多見，先天性腫瘤則以腰骶部為多。
(2)起源于脊柱和其他器官的惡性腫瘤：亦可侵犯、轉移到椎管內而累及脊髓。其中以肺、乳房、腎臟、胃腸道的惡性腫瘤為常見，亦偶見淋巴瘤、白血病侵及脊髓而發生脊髓壓迫癥狀者。
2.炎癥
周身其他部位的細菌性感染病灶經血行播散，脊柱鄰近組織的化膿性病灶的直接蔓延以及直接種植(“醫源性”)等途徑，均可造成椎管內急性膿腫或慢性真性肉芽腫而壓迫脊髓，以硬脊膜外多見，硬脊膜下和脊髓內膿腫則極罕見。非細菌性感染性脊髓蛛網膜炎，以及損傷、出血、化學性的如藥物鞘內注射等和某些原因不明所致的蛛網膜炎，則可引起脊髓與炎性蛛網膜粘連，甚者蛛網膜形成囊腫而壓迫脊髓。此外，某些特異性炎癥如結核、寄生蟲性肉芽腫等亦可造成脊髓壓迫。
3.損傷
脊柱損傷時常合并脊髓損傷，而脊柱損傷又可因有椎體、椎弓和椎板的骨折、脫位、小關節交錯、椎間盤突出、椎管內血腫形成等原因而導致脊髓壓迫。
4.脊髓血管畸形
多因先天性胚胎發育上的異常所致。后天疾患如炎癥、損傷、動脈硬化癥等能否引起脊髓血管畸形迄今尚無有力的資料證實。脊髓血管畸形造成脊髓功能障礙的原因，除畸形血管的擴張膨脹具有壓迫作用外，還因動脈短路、靜脈淤血導致脊髓缺血性損害。
5.椎間盤突出
又稱髓核突出，亦屬較常見的脊髓壓迫原因，常因過度用力或脊柱的過伸、過屈運動引起。有謂因打噴嚏或用力咳嗽而導致椎間盤突出者，此乃實屬罕見。椎間盤突出亦可因髓核本身的脫水老化所致，可無明顯損傷因素，多發生于頸下段，可以同時有一個以上髓核突出，病程長，癥狀進展緩慢，此乃屬脊柱退行性病變的一部分。
6.其他
某些先天性脊柱疾患，如顱底凹陷、寰椎枕化、頸椎融合癥、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、脊柱佝僂側突畸形以及嚴重的肥大性脊柱骨關節炎等均可造成脊髓壓迫。
二、發病機制
脊髓深藏在骨性的椎管腔內，其組織結構和生物學特性與腦組織相類似，含水分豐富，質軟而脆弱，不可壓縮性，對血氧缺乏較為敏感等特性。這些特性決定了脊髓對壓迫性和缺血性損害的病理變化和臨床特征。從發病機制上看，不同的壓迫因素及其發展速度，決定了臨床表現。
一般說來，任何一種壓迫病因對脊髓的影響總是兩方面的，一是機械壓迫，二是血供障礙。機械因素引起的作用快，幾乎立即出現癥狀，致傷性強，壓迫解除后功能恢復慢，常需數小時、數天以后才能逐漸恢復。脊髓本身的各種組織對壓力的耐受性亦有所不同，灰質的耐受性一般比白質大。傳導束中的粗神經纖維對壓迫的耐受性比細纖維差，故容易受損。觸覺和本體感覺的神經纖維較粗(直徑12～15微米)，痛覺和溫覺的神經纖維較細(直徑2～5微米)，故當兩者同時受壓時，前者出現癥狀較早，但解除壓迫后，恢復也較快、較完全。一般而言，從脊髓受壓至發生完全性功能障礙的過程越長，完全性功能障礙持續時間越短，在解除壓迫后功能恢復也越快、越完全。血供障礙因素的作用慢，阻斷血供需1～5min后方出現癥狀，恢復血供后功能恢復也快。但若供血完全阻斷超過10min，脊髓將產生嚴重缺血，功能難以恢復。脊髓受壓早期，血循環障礙是可逆的，但壓迫程度加劇和時間過久后，即變為不可逆。動脈受壓后其分布區供血不足，引起脊髓變性和軟化而靜脈受壓后發生淤血，引起脊髓水腫，從而加劇脊髓受壓和損害。在耐受缺血方面，白質比灰質耐受性強，細纖維比粗纖維強。
由于致病因素發展速度的快慢不同，脊髓壓迫可分為急性、亞急性和慢性3種類型。
1.急性壓迫
多因損傷(此處指損傷后椎管內血腫形成或骨折片壓迫脊髓而言)、轉移性腫瘤、急性硬脊膜外膿腫、椎管內出血等原因引起。
其占位體積在較短時間內(1～3天)便超過了壓迫部位脊髓腔的儲備間隙，便出現下述病理變化。通常靜脈血回流首先受阻，靜脈壓增加導致水分過多地滲透到血管外，細胞間水分增多，受壓區域的神經細胞、膠質細胞以及神經軸突水腫腫脹，脊髓體積增大，加劇了壓迫。病變進一步發展招致動脈供血障礙，細胞組織缺氧，產生代謝障礙，酸性產物積聚，細胞膜通透性增加，細胞內、外鉀、鈉離子交換遭到破壞，細胞內鈣超載，細胞器發生溶解等一系列生物物理變化。Fchlings等通過多因素回歸分析，發現脊髓損傷程度和缺血程度與損傷后軸突傳導功能顯著相關，最終將導致脊髓功能完全障礙。
顯微鏡下可見細胞體及其軸突水腫，細胞間液增加，細胞及纖維變性、軟化、斷裂、溶解液化和壞死。最終形成纖維結締組織樣瘢痕與蛛網膜、硬脊膜粘連，腦脊液循環受阻。受壓平面以下的脊髓則因與中樞部分失掉聯系，細胞逐漸發生萎縮性變化，神經纖維發生脫髓鞘，脊髓體積縮小，與蛛網膜有不同程度粘連。
上述病理變化發展至終結，是脊髓功能喪失的病理基礎。壓迫的程度不同和壓迫的階段不同，變化也不一樣，若壓迫程度較輕或較早期，細胞僅有水腫和輕度水腫樣變，此時如能解除壓迫，損害是可逆的。當細胞器已經溶解、胞體與胞突發生斷離，則縱然解除了壓迫因素，功能也難以恢復。一般在受壓的中心區病變最為嚴重。
2.慢性壓迫
此為椎管內良性腫瘤如神經鞘瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、良性畸胎瘤、囊腫等以及脊柱結核和某些先天性脊柱畸形引起。由于病變發展速度緩慢、脊髓非驟然受壓，在病變緩慢發展的同時，脊髓逐漸地、程度不同地獲得適應和代償能力，或因側支循環的建立而獲得足夠的血液供應，并可借椎管內脂肪組織消失，椎管擴大，椎板、椎弓根和椎體的變薄，骨質受侵蝕等變化，使脊髓受壓得到減輕。
慢性受壓的病理變化與急性受壓者截然不同。壓迫病因可存在相當時間，脊髓腔已完全阻塞，而脊髓仍可無明顯水腫腫脹。相反，脊髓變得細小，甚者，其大小僅及原有的一半或更小。脊髓被推向一邊成弓形彎曲，受壓部位呈現一凹形壓跡，其大小深淺隨占位病變大小形狀而異。其表面可見輕度充血，與蛛網膜有不同程度粘連。神經根被牽拉或壓迫，此系根痛和節段性感覺或運動障礙的病理基礎。
上述病理變化決定了慢性脊髓受壓的下列臨床特征。
(1)代償性：脊髓受壓過程緩慢而逐步獲得適應與代償能力，在相當長一段時間(數月至1年以上)可不出現臨床癥狀。隨著壓迫的加劇其癥狀的出現亦常井然有序。髓外的壓迫常首先出現神經根刺激或損害癥狀。亦可因壓迫緊鄰的傳導束而出現相應的損害癥狀。隨后則為脊髓受壓側的半切癥狀，最后導致脊髓功能完全障礙。全過程往往長達1～2年以上。上海第二醫科大學附屬仁濟醫院神經外科有2例女性神經鞘瘤患者，病變分別為4年及7年。經檢查證實椎管腔完全阻塞，但患者仍能操理家務，上下樓梯。手術所見脊髓已被壓迫成原有大小的1/3左右。此足以說明脊髓對慢性壓迫的耐受性和代償能力。
(2)波動性：慢性脊髓受壓病程長，其臨床癥狀總的趨勢是不斷加重的。但亦見某些病例在某一癥狀或一組癥狀出現之后穩定相當時期而不再加重，甚至可有緩解或減輕現象。重而復輕、輕而復重，可有反復。這種癥狀的波動，常見于腫瘤的囊性變，血管性腫瘤和椎間盤突出癥、部分神經鞘瘤患者亦有波動性的臨床表現。有的是由于接受了藥物和物理治療癥狀得到緩解的。癥狀的波動若畫曲線表示，波峰總是一次比一次高，或者還伴有新的癥狀或體征出現。最終必將出現脊髓功能的完全性損害。
(3)節段性：脊髓的運動和感覺神經具有節段性特點。不同節段的脊髓受壓出現不同部位的運動、感覺和反射障礙。髓外壓迫病變早期出現的根痛、“肉跳”，是這種節段裝置遭受刺激的表現和特點。
(4)多發性：腫瘤引起的脊髓壓迫以單發者多見。但亦偶見多發性腫瘤同時或相繼壓迫脊髓的不同平面，如多發性神經纖維瘤病和轉移性腫瘤。此外，蛛網膜囊腫、炎性肉芽腫亦有多發者。
3.亞急性壓迫
其表現介于急性與慢性壓迫之間，不再贅述。
