1.癥狀 本病癥狀與病程有密切關(guān)系。
RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見(jiàn)于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長(zhǎng)，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見(jiàn)通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。
在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無(wú)尿;因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見(jiàn)。高血壓常見(jiàn)(是引起頭痛原因之一)，多因腎阻塞所致，因?yàn)殡S著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無(wú)功能的腎后，血壓可以恢復(fù)正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。
曾有報(bào)道膽道和胰管狹窄，若累及門(mén)靜脈或脾靜脈，可致門(mén)脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動(dòng)脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等)，甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie病(佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。
2.體征 體格檢查時(shí)下腹部及腰部常有壓痛，腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及。可伴有高血壓。
本病診斷重在加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門(mén)脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應(yīng)考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對(duì)診斷可提供幫助。只要注意本病的可能性，根據(jù)病史和放射學(xué)檢查一般可以做出診斷。
后腹膜纖維化的鑒別診斷：
1.輸尿管結(jié)石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外陰、大腿內(nèi)側(cè)放射。但輸尿管結(jié)石引起的疼痛多為突發(fā)性，程度較為嚴(yán)重，難以忍受。發(fā)作前后尿液常規(guī)檢查可有紅細(xì)胞。IVU可發(fā)現(xiàn)結(jié)石陰影。
2.輸尿管炎 也表現(xiàn)腰痛，體格檢查腎區(qū)有叩擊痛。但常有尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀，IVU可見(jiàn)輸尿管擴(kuò)張或狹窄，但無(wú)兩側(cè)輸尿管同時(shí)向中央移位，B超和CT檢查輸尿管及血管周圍沒(méi)有占位性病變。
3.下腔靜脈后輸尿管 可表現(xiàn)為右側(cè)腰痛，B超及IVU可發(fā)現(xiàn)右腎積水，右輸尿管上段擴(kuò)張并向中線移位，使輸尿管全程呈“S”狀，有助于診斷。
4.輸尿管腫瘤 主要表現(xiàn)為腰部鈍痛，當(dāng)病人排出條索狀血凝塊時(shí)可伴有腎絞痛，但病人除疼痛之外，還表現(xiàn)有不同程度的血尿。IVU可見(jiàn)腎積水、輸尿管充盈缺損及杯口樣改變或腎不顯影。膀胱鏡檢查有時(shí)可見(jiàn)腫瘤自輸尿管管口脫出或輸尿管管口噴血。CT檢查示輸尿管周圍無(wú)占位性病變。
5.腹膜后腫瘤 也可表現(xiàn)為腰痛，B超檢查可發(fā)現(xiàn)有腎積水，IVU發(fā)現(xiàn)輸尿管有狹窄段，一般向外側(cè)移位。腎積水和輸尿管的狹窄通常是單側(cè)性的，也可以是雙側(cè)性的。如為腹膜后轉(zhuǎn)移癌，則有原發(fā)癌病史。B超及CT檢查可發(fā)現(xiàn)腹膜后的實(shí)質(zhì)性占位病變。 (1).淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分面范圍很廣，平掃時(shí)顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大。增強(qiáng)后無(wú)明顯變化，主動(dòng)脈與椎體間距增大。(2).轉(zhuǎn)移性腫瘤 轉(zhuǎn)移瘤缺乏纖維組織，表現(xiàn)不為連續(xù)的主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大。腸系膜淋巴結(jié)增大強(qiáng)有力地表明為惡性病變。增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化呈結(jié)節(jié)狀。最后診斷還有賴于組織細(xì)胞學(xué)檢查。
后腹膜纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病，偶可遇到炎性過(guò)程自發(fā)消退。若系藥物引起者(如羥甲丙基甲基麥角酰胺)停藥后有可能逐漸恢復(fù)，時(shí)間需數(shù)月到數(shù)年不等。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，且常因診斷延誤而發(fā)生。對(duì)適當(dāng)?shù)闹委熡行Ч麜r(shí)預(yù)后尚好。
