病變常累及雙手，表現為四肢末端，持續的、均勻的發紺可出現于整個手部與腕部甚至背部、寒冷，暴露于冷空氣中可使癥狀加重，但溫暖環境常不能使之減輕或消失，伴手指腫脹、僵硬感、手心多汗。未見有潰瘍或壞疽形成。
真性發紺還須與假性發紺相區別，前者是由于血液中還原血紅蛋白增多或含有異常血紅蛋白所致。后者則是由于皮膚款膜的異常色素沉著(如銀質沉著癥、金質沉著癥、阿狄森病等)或異物沉著所致銀質或金質沉著。一般僅限于皮膚，而不沉著于部膜。阿狄森病引起的色素沉著雖可見于全身皮膚稅膜，但以易摩擦處掌紋普暈或癲痕等處尤為明顯。由異物沉著產生的變色，經加壓將血液擠出后依舊不退，這些均與發紺有別。
注意局部保溫，防止受冷若有內分泌障礙應予糾正。
肢端發紺相關醫院
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