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疾病癥狀

肌性肌無力

 

  一、病 史

  對于肌無力在詢問病史時(shí)應(yīng)注意

  1、一般情況 患者的年齡,發(fā)病時(shí)情況,是急性發(fā)病,還是慢性發(fā)病,是逐漸進(jìn)展,還是迅速發(fā)展,有無生氣、著急、勞累、感染、過飽、過勞、飲酒過多、饑餓等。注意肌無力是持續(xù)性,還是間歇性,有無波動。與活動的關(guān)系等。

  2、既往史 應(yīng)注意:①感染史:是否患過流行病加脊髓灰質(zhì)炎等。○2中毒史:有無重金屬及二硫化碳、有機(jī)氟、有機(jī)磷、有機(jī)氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基音類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史。③有無惡性腫瘤或性質(zhì)未明確的腫瘤病史,免疫性疾病史。④家族史:特殊的遺傳性疾病,如肌營養(yǎng)不良癥等往往有明顯的家族史。此外,尚應(yīng)詢問直系親屬中有無近親婚姻。

  二、體格檢查

  1、肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮及肥大,如有則確定其分布及范圍,并作兩側(cè)對稱部位的比較;觀察有無肌束顫動。

  2、肌力 患者依次活動被檢關(guān)節(jié),并對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運(yùn)動,觀察肌力是否正常,有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象,應(yīng)注意肌無力的部位和程度,局部病變須對有關(guān)的每個(gè)肌肉分別進(jìn)行檢查。患者雙足擺正,肌無力側(cè)下肢處于外展外旋位,患側(cè)足尖較健側(cè)外旋。疲勞試驗(yàn),令患者使受累肌肉作持續(xù)性收縮,如持續(xù)性上視,觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續(xù)平舉,觀察有無上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗(yàn),觀察有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象,有為陽性。

  3、肌張力 應(yīng)讓患者盡量放松,在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行。可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時(shí)所感知的阻力來判斷。肌張力減低時(shí),肌肉松弛。肌張力增高時(shí),肌肉堅(jiān)硬度增加。

  4、步態(tài)

  (1)搖擺步態(tài):由于骨盆帶肌及腰肌無力,下肢及骨盆肌的萎縮,站立時(shí)使脊柱前凸以維持身體重心平衡,行走時(shí)因肌無力骨盆不能固定,故臀部左右左右搖擺如鴨行,又叫鴨步。見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥。

  (2)臀中肌麻痹步態(tài):一側(cè)臀中肌病變,行路時(shí)軀干向患側(cè)彎曲,并左右搖擺。見于臀中肌病變,多發(fā)性肌炎,進(jìn)行性營養(yǎng)不良癥等。

  (3)先天性肌強(qiáng)直病:由于用力時(shí)骨骼肌強(qiáng)直痙攣,故當(dāng)走路或跑步時(shí),如欲當(dāng)時(shí)停步,肌肉張力不能立即放松,而致跌倒。

  三、輔助檢查

  根據(jù)肌無力的分布、性質(zhì)、時(shí)間和年齡等選擇合適的檢查。

  1、新斯的明試驗(yàn) 新斯的明0.5-1mg,肌肉注射,半小時(shí)后觀察肌無力的變化,如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性。適用于重癥肌無力患者。

  2、 風(fēng)電圖檢查 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌 炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。

  3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌強(qiáng)直性肌病等。

  4、血清肌酶系列測定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶等升高等。適用于多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、肌強(qiáng)直性肌病等。

  5、肌肉活檢 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。

  6、血鉀 適用于周期性麻痹等。

  7、 心電圖 適用于周期性麻痹等。

  應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷:

  1.節(jié)段性肌張力障礙:表現(xiàn)節(jié)段性分布特點(diǎn),如顱-頸部肌張力障礙,上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力障礙,下肢伴或不伴軀干肌張力障礙,軀干-頸部(不影響頭面部)肌張力障礙等。節(jié)段性肌張力障礙是肌張力障礙綜合征中的一類!

  2.喉肌無力:聲帶閉合不全癥是指發(fā)聲時(shí),喉肌無力致運(yùn)動不足性聲門運(yùn)動障礙的疾病,亦是喉肌無力及發(fā)聲疲勞癥。

  3.對稱性肌無力:進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉變性病,表現(xiàn)為進(jìn)行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮,為遺傳性疾病。

  4.重癥肌無力是一種神經(jīng)至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病,乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合,使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯,導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力,也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下,不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能,臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等,延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳,和四肢肌無力。

  5.眼外肌運(yùn)動無力:是由于各種因素造成的眼外肌運(yùn)動障礙,肌無力,常見于肉毒中毒、小兒重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥等。

  1、振奮精神,保持情志舒暢

  2、飲食合理,切勿偏嗜

  3、勞逸結(jié)合,起居有常

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