各型黑棘皮病的外觀是一致的，其嚴(yán)重程度有差別，呈對稱性，皮膚受累區(qū)域依次是腋窩、頸部的屈側(cè)和餐巾區(qū)，外陰、大腿內(nèi)側(cè)、面部、肘窩、腘窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
主要的癥狀系疣狀、乳頭樣增生，角化過度和色素加深。最初的變化表現(xiàn)為污黃色、灰色或棕黃色，隨后黑素加深，與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發(fā)生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損，污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴，呈不同程度的角化過度。最終可發(fā)生疣狀贅生物。受累區(qū)域既可局限也可廣泛，如整個腋窩。最嚴(yán)重的乳頭瘤樣角化過度增生見于皮損中央，趨于邊緣皮損減輕，被黑素加深區(qū)包圍。浸漬發(fā)生在指間區(qū)域，反過來又刺激增殖形成，在惡性型，掌跖特別容易受累。整個皮膚明顯的干燥和粗糙。
口腔黏膜變化主要表現(xiàn)為舌面天鵝絨狀外衣式損害，但乳頭瘤樣贅生物也可發(fā)生，也可發(fā)生在口唇和腭。
當(dāng)皮損發(fā)生浸漬時，黑棘皮病患者可產(chǎn)生一些主觀癥狀和瘙癢，瘙癢多見于惡性黑棘皮病，有時非常嚴(yán)重。
根據(jù)皮膚皺褶部位色素增加，伴疣狀增殖，組織病理顯示乳頭瘤樣增生，應(yīng)考慮診斷本病。重要的是區(qū)分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發(fā)病，損害嚴(yán)重，四肢與黏膜常受累，色素沉著顯著，皮損逐日嚴(yán)重，且伴瘙癢。
皮膚瘙癢：皮膚瘙癢是指無原發(fā)皮疹，但有瘙癢的一種皮膚病。皮膚瘙癢癥屬于神經(jīng)精神性皮膚病，是一種皮膚神經(jīng)官能癥疾患。臨床上將只有皮膚瘙癢而無原發(fā)性皮膚損害者稱之為瘙癢癥。屬中醫(yī)“癢風(fēng)”的范疇。 皮膚瘙癢分普通型和過敏型。可全身發(fā)生，尤以面、背和四肢為多。普通型皮膚瘙癢一般是皮膚太干燥造成的，可以口服魚肝油丸、多種維生素片等，使用西藥要必須經(jīng)過專業(yè)醫(yī)生的診斷、指導(dǎo)，不可盲目自行用藥，尤其是含激素類的藥物。
皮膚硬結(jié)冷時疼痛熱時瘙癢：凍瘡是由于寒冷引起的局限性炎癥損害。凍瘡是冬天的常見病，尤其是兒童、婦女及老年人。凍瘡一旦發(fā)生，在寒冷季節(jié)里常較難快速治愈，要等天氣轉(zhuǎn)暖后才會逐漸愈合，欲減少凍瘡的發(fā)生，關(guān)鍵在于入冬前就應(yīng)開始預(yù)防。
黑色棘皮癥治療
(一)治療
系統(tǒng)治療，維生素A 5萬U，3次/d，數(shù)周或數(shù)月。在惡性黑棘皮病，去除腺癌通常皮膚癥狀消退。腫瘤復(fù)發(fā)，皮膚癥狀也常復(fù)發(fā)。
局部外用中等濃度角質(zhì)溶解劑如10%硫黃煤焦油軟膏，對繼發(fā)性細(xì)菌或真菌感染可以適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>
(二)預(yù)后
多種類型，預(yù)后各不相同。良性黑棘皮病臨床癥狀輕微，青春期后病情平穩(wěn)，甚至趨于消退。由于黑棘皮瘤作為遺傳性綜合征的一部分，臨床表現(xiàn)是短暫的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的癥狀可隨體重減輕而消退。惡性黑棘皮病的臨床特征，一般較顯著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明顯，瘙癢嚴(yán)重。在腫瘤去除以前，疾病可持續(xù)進(jìn)展。一般來講，腫瘤惡性程度較高，經(jīng)常短期內(nèi)致人死亡。
