1.末段輸尿管壁內副交感神經節細胞減少 末段輸尿管壁內副交感神經節細胞減少、發育不全或缺如,導致輸尿管蠕動功能喪失,產生功能性梗阻,但未得到組織學的證實。
2.末端輸尿管壁內縱肌缺乏(環肌正常) 因而造成功能性梗阻,并認為縱肌缺乏是因胚胎12周后中腎管壓迫輸尿管所致。
3.末段輸尿管肌層內存在異常的膠原纖維 末段輸尿管肌層和神經均是正常的,但肌層內存在異常的膠原纖維干擾了融合細胞層樣排列,阻礙了蠕動波傳送而產生功能性梗阻。這些都有待組織學的進一步研究。
4.遺傳因素 另外有母女同患此病的報道,因此是否有家族遺傳傾向,仍有待研究。