一、病因分類
1.尿路中溶血 若尿相對密度低于1.006歷則紅細胞在尿中溶解,尿色呈紅色稱假性血紅蛋白尿。
2.腎梗死 在梗塞區域產生溶血,排人尿中產生血紅蛋白尿,此種血紅蛋白尿的特點是血中與珠蛋白結合的血紅蛋白和游離的血紅蛋白均屬正常,和血管內溶血引起真正血紅蛋白尿容易區別。
3.血管內溶血 是血紅蛋白尿最重要最常見最復雜的原因。
(1)紅細胞先天缺陷所致的溶血性貧血:無論是紅細胞本身缺陷,還是血紅蛋白異常和紅細胞酶學異常都屬此列,常見以下幾種病:遺傳性球形紅細胞增多癥;遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。血紅蛋白異常引起的溶血性貧血見于珠蛋白肽缺乏如地中海性貧血;珠蛋白質異常如鐮刀性溶血性貧血。紅細胞無氧糖酵解中酶缺陷見于遺傳性非球形紅細胞增多癥;先天性遺傳性紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶所引起溶血如蠶豆病。后天獲得性溶血性貧血最常見的是陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH);陣發性寒冷性血紅蛋白尿;特發性慢性冷凝集素病;陣發性行軍性血紅蛋白尿等。
(2)血型不合的輸血反應。
(3)細菌感染:見于敗血癥、感染性細菌性心內膜炎;原蟲感染常見惡性瘧疾,此病又稱黑尿熱。
(4)藥物和化學制劑所致溶血:如奎寧、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等藥物。化學制劑及重金屬鹽類常見苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氫,鉛等。
(5)動植物因素引起血管內溶血:見于毒蛇咬傷,毒費中毒。
二、機 理正常血流中含有少量血紅蛋白,是與結合珠蛋白結合以復合物形式存在,因分子較大,不能從腎小球濾出;當血中紅細胞大量破壞時,血紅蛋白超過結合珠蛋白所能結合的量時門?100ml血中超過 15~25 mg)血液循環中有較多的游離血紅蛋白,可以通過腎小球濾過,形成血紅蛋白尿,使尿色呈紅色、濃茶色、醬油色。