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回旋狀脈絡膜視網...(回旋狀脈絡膜視網... )

別名:
脈絡膜視網膜環狀萎縮
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型癥狀:
眼底改變 假性近視 夜盲 真性近視
并發癥:
斜視 近視眼 眼球震顫 并發癥白內障
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
病因治療、對癥治療

回旋狀脈絡膜視網...治療?

回旋狀脈絡膜視網膜萎縮一般治療

回旋狀脈絡膜視網膜萎縮西醫治療

  鑒于發病機制和生化研究,發現本病是由于先天性某種酶的缺乏,并發現這種酶是0KT、0AT,由于酶缺乏鳥氨酸不能轉化為谷氨酸而存在于血液內,并引起各種臨床表現,因此本病可試用幾種治療方法。

  1.限制鳥氨酸轉化:

主要限制精氨酸(arginine)飲食量,可降低血漿鳥氨酸水平。鳥氨酸不是一種氨基酸,但在體內可由精氨酸轉化形成。因此可經精氨酸酶(arginase)排除精氨酸,從而清除鳥氨酸的來源,阻止鳥氨酸的產生。因為精氨酸來自蛋白質,是所有蛋白的正常成分,所以采取低蛋白飲食可以控制血液鳥氨酸濃度。低蛋白飲食每天0.8g/kg或少到每天10~20g蛋白能保持鳥氨酸低水平。臨床報道有改善。但許多患者不能堅持。長期低鳥氨酸對脈絡膜視網膜萎縮進程的作用尚不清楚,Kaiser-Kupfer曾觀察2名成年患者血漿鳥氨酸水平10年,穩定維持在200μmol/L,此期間內視功能正常,故認為低鳥氨酸可以減緩和停止脈絡膜視網膜萎縮。相反,Vannas-Sulonen觀察3個兒童,在7歲和9歲時開始控制飲食,進行良好的生化控制3~5年,發現脈絡膜視網膜萎縮和ERG仍然進展。Betson等對接受合理鳥氨酸水平控制4個月~2年的5個年輕的成年人記錄到相似的進展。

  2.增加剩余酶的活力:

用輔助因子(co-factor)磷酸抗皮炎素(pyridoxine phosphate)作為OKT的輔酶,是食物維生素B6的活動型。因此應用VitB6治療可以增加殘余酶的活力,可以減少血內鳥氨酸。用大劑量的維生素B6 300~700mg/d,口服1周,血漿鳥氨酸水平可下降45%~50%,3周內尿排出鳥氨酸正常。但多數病人視力、視野、暗適應、ERG無改變,少數有改變。Weleber等報道2例維生素B6治療有效者,4個月后ERG有改善。

  3.調整缺乏的物質:

血漿內鳥氨酸明顯升高,血漿中賴氨酸(lysine)、谷氨酸鹽(glutamate)和肌酸(creatine)減少。本病患者的賴氨酸和精氨酸從尿中排出增加,需要補充賴氨酸,因為賴氨酸與鳥氨酸拮抗,可以減少血鳥氨酸。有人建議補充肌酸、賴氨酸,因為高濃度鳥氨酸阻礙鳥氨酸-對羥苯甘氨酸轉移酶活性,使肌酸合成減少,因此補充肌酸。給予肌酸可對視功能無影響。本病還應補充脯氨酸(proline),由于視網膜脈絡膜內脯氨酸缺乏,造成OKT活性低下。本病組織內脯氨酸值低,試給脯氨酸后,可使萎縮灶變小,病變停止進行。

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