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回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)...(回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)... )

別名:
脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜環(huán)狀萎縮
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
眼底改變 假性近視 夜盲 真性近視
并發(fā)癥:
斜視 近視眼 眼球震顫 并發(fā)癥白內(nèi)障
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
病因治療、對癥治療

回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)...是怎么回事?

回旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮疾病病因

  一、發(fā)病原因:

  1.本病為常染色體隱性遺傳病,極少數(shù)為常染色體顯性遺傳病。

  二、發(fā)病機制:

  1.本病由于鳥氨酸酮酸轉(zhuǎn)氨基酶(ornithine ketoacid transaminase,OKT)基因的變異和缺乏,導(dǎo)致體內(nèi)高鳥氨酸血癥。鳥氨酸(ornithine)在脈絡(luò)膜內(nèi)累積,影響其代謝而致病。研究證實患者血漿、房水和尿內(nèi)鳥氨酸測定均比正常人增高,OKT功能不足,其活力低于正常。Smell和Takki首先報道9例本病患者的血漿、尿、腦脊液和房水內(nèi)的鳥氨酸測定均比正常對照組增高10~20倍,因而提出本病與高鳥氨酸血癥(hyperornithinemia)有關(guān)。鳥氨酸代謝通路是參加3個酶代謝反應(yīng)。0KT是催化鳥氨酸代謝的重要酶,由于OKT的缺陷可造成鳥氨酸的積累,谷氨酸和脯氨酸的生成減少,酶的缺陷進而造成了眼底病變。Kaiser-Kupfer通過培養(yǎng)液里轉(zhuǎn)化淋巴母細胞中OKT量的測定,證實脈絡(luò)膜回旋形萎縮患者的淋巴母細胞中沒有OKT的活性。由于鳥氨酸過多可造成視網(wǎng)膜色素上皮細胞的損害,很可能是此病的病因。

  2.Kaiser-Kupfer以植物血凝素刺激淋巴細胞使其轉(zhuǎn)化,轉(zhuǎn)化的淋巴細胞鳥氨酸氨基轉(zhuǎn)化酶(ornithine aminotransferase,OAT)活性增加15倍,以此方法測定酶活性比較容易可靠。比較患者與正常對照組轉(zhuǎn)化淋巴細胞OAT活性表現(xiàn)出明顯的差異。OAT活性的缺乏也是本病的主要原因。說明OKT和OAT缺乏不能將鳥氨酸催化成谷氨酸,從而造成高鳥氨酸血癥。鳥氨酸在血液中濃度增高,可直接或間接對肌細胞、纖維細胞以及RPE細胞的產(chǎn)生毒性作用。

  3.本病女性攜帶者(雜合子)血漿內(nèi)鳥氨酸濃度正常,但作鳥氨酸負荷試驗即口服鳥氨酸后血漿內(nèi)有明顯的鳥氨酸滯留,測定OKT的活力,發(fā)現(xiàn)其介于正常人與患者之間。眼部病變的程度與血漿鳥氨酸濃度之間并不存在平行關(guān)系。本病少數(shù)患者血中鳥氨酸含量正常。Fell等報道有高鳥氨酸血癥患者并無本病表現(xiàn),ERG也正常,但有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙和精神運動遲緩。對視網(wǎng)膜的鳥氨酸-脯氨酸代謝研究發(fā)現(xiàn)人眼之虹膜、睫狀體、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜的OKT活性高。而此酶活性組織分布與視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮有密切關(guān)系。

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