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特納綜合征(特納綜合征 )

別名:
卵巢性侏儒,生殖腺發育不全,生殖腺侏儒,先天性卵巢發育不全,先天性性腺發育不全,性腺發育障礙癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
女性
發病部位:
卵巢
典型癥狀:
外陰幼稚 頸短 后發際低
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
婦科 生殖健康
治療方法:
藥物治療、手術治療

特納綜合征治療?

特納綜合征一般治療

 先天性卵巢發育不全西醫治療

  治療目的是促進身高,刺激乳房與生殖器發育,防治骨質疏松

  Turner患者最終身高一般與同齡人相差約20cm,并有種族差異,我國未治療Turner患者平均最終身高為142cm,介于歐洲147cm與日本139cm之間(Low等,1997),我國正常成年女性的平均身高在150cm以上。因身矮影響參加學習和從事多個工種,影響以后的生活,并在社會上受到不應有的歧視,給患者和家屬造成嚴重的擔憂。對促進身高的治療方法仍有爭議。有主張用激素促進身高,單用雄激素促進身高,劑量小時效果不明顯,劑量大時雖有效,但副作用大,主要為男性化和糖耐量受損等;單用雌激素容易引起生長板的早期愈合,從而限制骨的生長,抑制生長潛能。雌激素的應用時間非常關鍵,一般12歲之前不用,最好在15歲后用。但對此仍有爭議,有人認為12~14歲給與雌激素可改善自我形象、情緒和認知能力,并可使身高達到最佳,但起始劑量需極低。用雄激素促進身高,應在8歲后再用,一般在11歲左右用。在骨骺愈合前,為增加身高,北京協和醫院以往曾用苯丙酸諾龍25mg肌內注射,每2周1次,3~6個月,停藥半年,骨骺未愈合可重復治療,共治療28例。由于例數少,開始治療的年齡、時間、和藥物的劑量不同,難于比較。有8例17歲以上的患者,1例最多增高7.5cm(125.5~143.0cm),2例增高11.0cm,3例增高7.0cm,2例19及20歲增高4.0cm與2.0cm。近年來,試用含有雌、孕、雄三種激素作用的藥物替勃龍(利維愛,Tibolone),利用其雌、雄激素的作用治療Turner綜合征患者,7例Turner經短期和長期替勃龍(利維愛)治療后,均取得肯定的身高增長,初步的結果顯示,替勃龍(利維愛)治療3個月后的身高增長0.5~3.0cm,平均增長(2.2±1.4)cm。治療24~36個月后的身高增長6.5~12.5cm,平均增長(9.6±2.7)cm(田秦杰,2002),高于單純生長激素治療(平均增加5.3cm)、雌激素加雄激素治療(平均增加3cm)和雌激素加雄激素加生長激素治療(平均增加3cm)的療效,與雄激素加生長激素治療[平均增加(8.5±4.6)cm]的療效相近。替勃龍(利維愛)治療的良好效果,可能是從某種程度上模擬了青春期啟動時的激素改變,或通過其雄激素和雌激素作用刺激GH的產生和分泌,進而通過IGF-I作用于骨而發揮其促生長作用,其作用機制尚需進一步的研究。由于口服方便,是一種有希望的治療方法。由于例數少,尚需繼續觀察。

  此外,目前生長激素(GH)治療較為熱門。Turner患者是否有生長激素缺乏的問題,目前尚有爭議,有研究發現一部分患者對標準的GH興奮試驗反應低,尤其是9~20歲的患者明顯低于正常,血胰島素樣生長因子-I(IGF-I)水平也相對較低,且無正常女孩青春期的增高,提示患者有部分GH缺乏。但該發現仍無法解釋患兒自2~3歲即有生長速度減慢的臨床表現,外源性生長激素治療的療效尚不一致。Hochberg等(1999)報道49例用生長激素治療觀察1.9~7.5年,與對照相比平均增高5.3cm,超過了她們本身的生長速度。但其缺點為價格昂貴,難以承受,并需注射治療,治療的依從性較差,尚難以推廣。

  用雌激素刺激乳房和生殖器發育效果良好,但需長期使用。過早應用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促進身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器發育。對有子宮的Turner綜合征患者應采用雌孕激素周期療法,并從小劑量開始。可用結合雌激素(Premarim)0.3mg/d,或可增加至0.625mg/d,促使乳房發育,很少有突破性出血。雌孕激素周期療法,有內膜者可能有月經來潮。劑量可根據患者的反應進行調整,以小劑量有效為度。

特納綜合征相關醫生

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  • 魏秀清,主任醫師
    魏秀清 主任醫師
    未開通
    成都市婦女兒童中心醫院 婦科

    擅長疾病: 婦科常見病、多發病、內分泌疾病及婦科腫瘤的診治。從事婦產科臨床20余年,尤其對宮腹腔鏡下婦科疾病的微創診斷及治療技術有豐富的經驗。

  • 羅劍儒,主任醫師
    羅劍儒 主任醫師
    未開通
    成都市婦女兒童中心醫院 婦科

    擅長疾病: 婦科常見病、多發病、疑難病診治,從事臨床工作20余年,尤其擅長宮、腹腔鏡下婦科疾病的微創診斷、治療、盆底修補等。如子宮脫垂、子宮肌瘤、子宮內膜異位癥等。

  • 周宗英,主任醫師
    周宗英 主任醫師
    未開通
    成都市婦女兒童中心醫院 婦科

    擅長疾病: 婦產科常見病、多發病、疑難病的診治;婦女保健,更年期婦科內分泌疾病治療,熟悉婦產科各種手術

  • 劉莉,主任醫師
    劉莉 主任醫師
    未開通
    成都市婦女兒童中心醫院 婦科

    擅長疾病: 婦科內分泌疾病(月經失調、復發性流產、閉經、多囊卵巢綜合癥、高泌乳素血癥、不孕不育、子宮內膜異位癥、性早熟等)、絕經綜合癥及相關疾病診治、絕經激素補充治療、婦女保健(孕前優生檢查、產后檢查)、婦科常見病、疑難病的診治。

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    從事兒內、急救專業近四十年,具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

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