小兒混合性結締組織病一般治療
一、治療
活動期應臥床休息，戒煙，應長期隨訪，嚴密監視，治療應個體化，視不同器官系統累及情況而選用不同的治療方案。一般治療治療上強調盡早應用慢作用抗風濕藥DMARDS，以控制病變的進展。傳統的NSAIDS：扶他林、凱扶蘭、戴芬、奇諾力、萘普生、布洛芬;傾向性COX2抑制劑：萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸;選擇性COX2抑制劑：西樂葆、萬絡、依托考昔、COX189 。
1.輕癥
僅有關節炎時可用非甾體類抗炎藥，如布洛芬、萘普生、阿司匹林、小劑量激素治療。可用潑尼松5～10mg，3次/d。
2.重癥伴內臟損害
出現重要臟器受累，明顯的漿膜炎、肌炎及進行性肺或食管病變時應使用大劑量糖皮質激素治療如潑尼松2mg/(kg·d)，病情控制后逐漸減量至5～10mg/d左右維持。
3.重癥且療效差者
嚴重內臟病變、糖皮質激素療效差者加用免疫抑制劑或細胞毒藥物，如環磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，靜滴。腎受累則以糖皮質激素加環磷酰胺靜脈沖擊治療為宜。
4.雷諾征硝苯地平
(硝苯吡啶)0.5～1mg/(kg·d)分次服用;復方丹參片等口服。鈣通道阻滯劑如硝苯吡啶等對雷諾現象有幫助，血管擴張劑如妥拉唑啉、菸酰胺等亦見效。
5.皮膚損害
可加用抗瘧藥如氯喹治療，也可用潑尼松。
6.其他
皮質類固醇對手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無菌性腦膜炎、早期間質性肺炎等有效，劑量為每日20～60mg，對合并心肌炎、嚴重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公藤制劑亦可應用。靜脈點滴丹參和低分子右旋糖酐，或秋水仙堿可使皮膚軟化，后者對肺動脈高壓亦有效。
二、預后
兒童的混合性結締組織病病情較嚴重，病程較長，但經適當治療可獲臨床緩解。該病預后與SLE相仿，但較硬皮病好。6~12年的病死率為13%，主要死于嚴重的心肺并發癥如肺動脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。
小兒混合性結締組織病辨證論治
三、中醫療法
益氣陰、調氣血、活血化瘀、通絡，清熱解毒、疏風祛濕，抗敏
1.銀翹散合白虎湯
銀花15g，連翹15g，生石膏30g(先煎)，蒼術9g，生薏米30g，黃芩15g，知母9g，大青葉30g，桑枝15g，荊芥6g，地龍15g，生甘草6g，虎杖30g，防風9g，防己15g，秦艽15g，川牛膝15g。發熱不退加蒲公英9g，玄參30g;肌肉關節疼痛較重，加忍冬藤30g，姜黃15g，威靈仙30g;汗出惡風較重加桂枝6g，白芍15g。2、氣營熱盛多見高熱，不惡寒，渴喜冷飲，顏面紅赤，瘰疬腫痛，神昏譫語，紅斑紅疹，眼瞼紫紅，甲周紅紫，衄血，尿血，關節痛劇，手指腫或臘腸樣腫脹，舌紅苔黃或舌紅絳，少苔，脈滑數或洪數。
2.清瘟敗毒飲
生石膏30g(先煎)，寒水石30g(先煎)，滑石30g(先煎)，知母15g，生地30g，丹皮15g，赤芍9g，元參15g，金銀花30g，連翹15g，竹葉6g，大青葉30g，黃苓15g，虎杖30g，桑枝30g，地龍30g，木瓜15g，防己15g，生甘草3g。高熱、神昏譫語者可加安宮牛黃丸1丸;衄血、尿血者加藕節炭9g，白茅根9g，茜草15g，三七粉3g(沖服)。
3.玉女煎
生地30g，生石膏30g(先煎)，麥冬15g，玄參15g，黃芩15g，生薏米30g，知母9g，忍冬藤30g，虎杖30g，地龍30g，桑枝30g，龜版30g，秦艽9g，赤芍15g，丹皮9g，生草6g。低熱重者加青蒿9g，地骨皮9g，白芍9g;筋骨痿軟者加山藥15g，白鮮皮9g，雞血藤30g，當歸30g;口干眼澀者加石斛15g，蘆根9g，玄參30g。脫發者加首烏30g，旱蓮草15g，熟地15g;淋巴結腫大重用元參30g，牡蠣30g(先煎)，川貝9g，青皮9g。
3.獨活寄生湯
獨活9g，桑寄生15g，秦艽15g，生熟地各15g，白芍15g，當歸15g，川芎15g，黨參15g，黃芪30g，白術15g，茯苓15g，炙甘草6g，豬苓15g，五加皮15g，防己15g，赤小豆30g，骨碎補15g，川牛膝15g，澤瀉15g，杜仲15g，枳殼9g，紅花15g。貧血明顯者重用黃芪45g，當歸30g，首烏15g，雞血藤30g;腰痛膝酸重者用杜仲15g，桑寄生15g，黃精30g。
