先天性短結腸一般治療
先天性短結腸西醫治療
一、治療
手術是惟一的治療方法。手術方法分初期處理及根治手術。
1.初期處理
(1)造瘺術:包括短結腸開窗(側壁造瘺)或上位腸管(回腸或結腸)造瘺。術后易有瘺口狹窄、黏膜脫出,回腸瘺常有腹瀉,結腸瘺常有全結腸外翻。如伴有結腸膀胱或尿道瘺,易發生尿路感染,有膀胱輸尿管反流的病兒,更易發生泌尿系感染。
(2)短結腸末端分離(無瘺者)或結扎(有瘺者)后結腸造瘺術。該術式可避免尿路感染,但有一定難度,因短結腸高度擴張,減壓后才能處理末端。造瘺方法為短結腸末端造瘺或開窗術。
(3)袋狀結腸部分切除整形(使袋狀結腸管狀化,保留直徑15~20mm)后造瘺術。該法能最大限度保留結腸,但有時保留的結腸無蠕動功能。
2.根治手術
即經腹會陰或骶尾入路的肛門成形術。
(1)袋狀結腸切除、回腸或結腸拖出型肛門成形術。
(2)袋狀結腸部分切除整形后拖出型肛門成形術。
(3)治療方案:
①病情分類:Chadha等認為,手術方法不同說明病情復雜,缺乏標準化診斷和治療方案。為此他們制定一較詳細的治療方案。
將Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病兒狀態分3類(A、B、C):
A.狀態好;無其他危及生命的畸形;短結腸良好。
B.狀態差;有其他危及生命的畸形;短結腸穿孔合并腹膜炎。
C.血運不好,短結腸因缺血而菲薄或壞死。
將Ⅳ型病兒狀態分2類(D、E):
D.狀態好;無其他危及生命的畸形;短結腸良好。
E.狀態差;有其他危及生命的畸形。
②初期手術:對上述5類病兒實施不同的初期手術。
A.瘺分離、結扎,短結腸管狀成形后造瘺。
B.瘺分離、結扎,短結腸末端造瘺或開窗;無瘺者短結腸開窗。
C.短結腸切除,結腸或回腸造瘺。
D.右半結腸造瘺、短結腸瘺分離結扎后末端造瘺或者短結腸切除、結腸末端造瘺。
E.右半結腸造瘺。2周至1個月后,病兒狀態或合并畸形改善,再作④的手術。
③根治手術:病兒4~18個月時,作拖出型肛門成形術或一次性一穴肛再建。
二、預后
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