小兒特發性肺纖維化一般治療
一、治療
無特殊療法。原則是控制感染、控制肺纖維化的發展和對癥處理。霧化給氧常用于急性期。皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但并不能使本病徹底治愈。有報告，環磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制藥有效，也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑制劑D-青霉胺治療，未獲肯定療效。本病預后不良。病情急者可于數月內死亡，進行性者多于2年內死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年國外考慮應用肺移植來治療，但尚無定論。
二、預后
預后不良，急性起病者數月內可死亡，進行性起病者有2年存活率，呈慢性經過的病例可望存活20余年，多數死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。
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