小兒肝母細(xì)胞瘤一般治療

小兒肝母細(xì)胞瘤西醫(yī)治療

　1.國(guó)際兒童腫瘤協(xié)會(huì)肝腫瘤組，

根據(jù)肝的解剖及外科手術(shù)可行的切除程度進(jìn)行分期，叫做PRE-TEXT(Pre-treatment　Extent　of　Disease　staging　System)，分為高危組和低危組二類。

　　(1)低危組，又稱(standard　risk　HB)：?jiǎn)我荒[瘤或多中心性，腫瘤最多侵犯3個(gè)肝段，叫PRETEX Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ。局限在肝內(nèi)，肺沒(méi)有轉(zhuǎn)移(肺CT陰性)，沒(méi)有肝外腹部病變，沒(méi)有肝左、右支血管瘤栓，門(mén)靜脈瘤栓者;

　　(2)高危組(High　risk　HB)：①腫瘤侵犯，4個(gè)肝段以上;②證實(shí)肝外有腫瘤(轉(zhuǎn)移或肝外腹部結(jié)節(jié)，門(mén)靜脈瘤栓形成，左/右肝靜脈瘤栓);③肺轉(zhuǎn)移瘤及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。及腹膜腔內(nèi)肝門(mén)淋巴結(jié)腫大病理證實(shí)陽(yáng)性者屬高危組患者。

　　2.小兒肝臟惡性腫瘤的臨床分期

　　(1)Ⅰ期：腫瘤完全切除，可以楔形肝葉切除或擴(kuò)大肝葉切除;

　　(2)ⅡA期：初期放療或化療使腫瘤可完全切除;

　　(3)ⅡB期：病變累及限于一葉;

　　(4)ⅢA期：病變累及肝臟的二葉;

　　(5)ⅢB期：有區(qū)域淋巴結(jié)的侵及;

　　(6)Ⅳ期：聯(lián)合化療或放療后可行肝移植術(shù)。不管肝臟內(nèi)的受累范圍，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者

　　(7)各期如有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、肝外浸潤(rùn)及血管受累者應(yīng)先行聯(lián)合化療，根據(jù)化療效果判斷是否予以手術(shù)治療。

　　3.近年來(lái)，隨著對(duì)腫瘤生物學(xué)特性了解的深入及化療和血管介入治療技術(shù)的進(jìn)步，小兒肝母細(xì)胞瘤的長(zhǎng)期存活率有了明顯的提高。目前，手術(shù)切除配合正規(guī)的化療，該癥的兩年存活率已達(dá)80%以上。目前，手術(shù)完整地切除腫瘤仍是最重要、最有效的治療手段。現(xiàn)代治療原則應(yīng)為根治性切除腫瘤，確保肝功能的有效代償，達(dá)到治愈或延長(zhǎng)生存期提高生存率的目的。許多以往被認(rèn)為無(wú)法手術(shù)切除的病例，現(xiàn)在可以通過(guò)術(shù)前化療及介入治療使腫瘤縮小，正常肝臟相對(duì)增大，而變?yōu)榭梢允中g(shù)治療。

　　(1)可一期手術(shù)切除病例的治療

　　肝臟的局部解剖和肝臟腫瘤切除后肝功能的代償是肝臟腫瘤手術(shù)的關(guān)鍵問(wèn)題。通過(guò)手術(shù)前的各種影像學(xué)檢查，了解腫瘤的部位、范圍、比鄰關(guān)系，特別是肝臟血管的受侵情況。作為有價(jià)值的影像學(xué)檢查手段，肝臟的血管造影對(duì)手術(shù)可行性的判斷具有重要的意義。如果無(wú)法進(jìn)行肝血管造影，增強(qiáng)的CT檢查可以更清晰地看出腫瘤的界限，特別是根據(jù)動(dòng)脈相和靜脈相的不同，判斷出腫瘤與門(mén)靜脈及肝靜脈的關(guān)系以在手術(shù)前較準(zhǔn)確地估計(jì)出手術(shù)成功切除的可能性。

　　1)術(shù)前準(zhǔn)備

　　早期的患兒，一般情況較好，只進(jìn)行簡(jiǎn)單的常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備即可進(jìn)行手術(shù)。但對(duì)于本病患兒往往一般情況較差、存在營(yíng)養(yǎng)不良、低蛋白血癥等，應(yīng)盡早地進(jìn)行靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，并給予維生素K等;

　　2)手術(shù)切除

　　小兒肝母細(xì)胞瘤瘤體往往較大，切除的比例常遠(yuǎn)大于成人。但小兒肝臟再生能力強(qiáng)，有人報(bào)告，只要保存20%以上的正常肝組織就能維持生命，而且在2個(gè)月內(nèi)再生后的肝臟可恢復(fù)到原來(lái)的體積，因此應(yīng)積極爭(zhēng)取腫瘤全部徹底地切除。手術(shù)中根據(jù)腫瘤的大小、部位選擇術(shù)式，可以視情況進(jìn)行腫瘤切除、肝葉切除、半肝切除或擴(kuò)大的肝臟多葉切除。

　　3)術(shù)后治療

　　手術(shù)后特別是術(shù)后2周內(nèi)，必須供給患兒足夠的營(yíng)養(yǎng)，包括絕對(duì)需要的蛋白質(zhì)、維生素和能量的供應(yīng)。

　　手術(shù)后的化療，配合綜合治療對(duì)于小兒的肝臟惡性腫瘤尤為重要。化療藥物，如長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、5-氟尿嘧啶都有一定的抗肝癌的作用。阿霉素對(duì)抗肝細(xì)胞癌及肝母細(xì)胞瘤的效果較好，但副作用大。

　　(2)不能一期手術(shù)切除的巨大腫瘤的處理

　　部分晚期患兒往往一般情況差、肝功明顯不良、肝臟腫瘤巨大，無(wú)法一期手術(shù)切除。對(duì)此類患兒建議先行開(kāi)腹探查活檢，以明確診斷。或?qū)τ谘寮滋サ鞍讟O高、診斷明確者，可以進(jìn)行術(shù)前化療或者介入治療配合化療。經(jīng)如此術(shù)前治療后，肝內(nèi)腫瘤會(huì)明顯縮小，而正常肝臟相對(duì)增大，可以進(jìn)行較徹底的腫瘤切除。

　　小兒惡性實(shí)體腫瘤具有發(fā)展迅速、轉(zhuǎn)移較早等臨床特點(diǎn)，半數(shù)以上患兒就診時(shí)已有鄰近組織、區(qū)域淋巴結(jié)、甚至經(jīng)血運(yùn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。而在治療上，手術(shù)切除輔助化療仍是目前我國(guó)小兒惡性實(shí)體腫瘤的主要治療方法，隨著術(shù)前化療，血管阻斷控制出血等技術(shù)的應(yīng)用，腫瘤完整切除率已近70.0%，其中肝臟惡性腫瘤的完全切除率達(dá)75.0%。術(shù)前術(shù)后的輔助化療已廣泛開(kāi)展，對(duì)控制轉(zhuǎn)移播散、殺滅微小病灶、保存肢體器官、維持生理功能和提高生存率均有積極意義，但有部分病例不能堅(jiān)持全程化療，治療不規(guī)范不容忽視。

　　(3)不能切除的肝母細(xì)胞瘤的肝移植治療

　　兒童原發(fā)于肝臟的惡性腫瘤中， 肝母細(xì)胞瘤和肝癌估計(jì)要超過(guò)98%。 許多腫瘤通過(guò)術(shù)前化療和延遲手術(shù)能很好控制， 局限的腫瘤行一期切除原發(fā)腫瘤。 85%以上的肝臟能安全切除， 術(shù)后3～6個(gè)月肝臟能完全再生。 不能切除的兩葉多發(fā)肝臟腫瘤、 血管受侵犯、 包繞肝門(mén)及主要管道、 肝臟腫瘤復(fù)發(fā)的病例可施行肝移植。原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性肝臟腫瘤， 如肝母細(xì)胞瘤、上皮樣肝血管內(nèi)皮瘤、 肝癌、 纖維肉瘤等適合作肝移植手術(shù)。隨著人體組織器官移植技術(shù)的進(jìn)步，肝移植也逐漸應(yīng)用到不能手術(shù)切除的小兒肝母細(xì)胞瘤的治療中。