血色病性心肌病一般治療
一、治療
1、原發性血色病心肌病的治療因病因不明,尚無特效治療,目前采用放血療法和去鐵胺進行治療(1)放血療法:由于大多數血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情,延長生存時間每月放血1次,量約500~1000ml持續3年此后每3~4個月放血1次。(2)去鐵胺:去鐵胺(deferoxaine)為鐵螯合劑每100mg可結合9.3mg的鐵。用法是每天去鐵胺1~2g,分4~6次口服與維生素C聯用,可增強療效但維生素C的量不宜超過每天500mg。
2、繼發性血色病心肌病的治療(1)應消除和治療病因:對再生障礙性貧血等過多輸血所形成的血色病不宜行放血療法要減少鐵攝入(2)可應用鐵螯合劑去鐵胺(deferoxaine),每100mg可結合9.3mg的鐵用法為每天去鐵胺1~2g分4~6次口服,療程2~3年。
3、利尿藥和血管擴張藥可緩解癥狀但應注意小劑量使用避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效舒張功能損害明顯者,在發生快速心房顫動時可應用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發生栓塞者應加用抗凝及抗血小板制劑。包括切除附壁血栓和纖維化的心內膜、置換二尖瓣與三尖瓣手術死亡率約20%。在已存活5年的患者中心功能改善者占70%~80%。有效治療為心臟移植但需在惡病質出現前進行
二、預后
大多數血色性心肌病病人最終死于不可逆的心力衰竭。