肺動脈口狹窄一般治療
肺動脈口狹窄西醫治療
一、西醫治療
1、手術指征
①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應考慮手術。
②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。
③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。
④癥狀明顯有昏厥發作史屬極度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。
2、手術方法
肺動脈瓣狹窄過去一般都在中度低溫下(30～32℃)施行直觀視膜交界切開術，低溫方法簡便，對體內生理功能的紊亂較少，術后恢復順利，但由于低溫僅能提供安全安全循環阻斷時限6～8分鐘，心內操作必須倉促完成，且無充裕時間對心內畸形進行探查和糾治。近年來體外循環日臻完善，心肌保護和手術技巧的進展使心內直視手術更為安全，因而肺動脈口狹窄手術一般均采用體外循環下心內直視糾治術。
1）低溫下肺動脈瓣直視切開術
僅適于單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發性漏斗部狹窄和其他伴發心內畸形。
氣管插管麻醉后，將病人泡入冰水中行體表降溫，待鼻咽溫度降至35℃時出水，擦干身體，體溫將繼續下降至32～30℃。
病人取仰臥位，胸骨正中切口縱向鋸開胸骨，切開心包后進行心外捫診，在肺動脈根部可觸及收縮期震顫，按壓該部可捫及增厚發硬融合的瓣膜，右室呈明顯肥厚增大，檢查完畢后分別游離上、下腔靜脈并套繞阻斷帶，于肺動脈前壁上、下端及兩側置4針牽引縫線，鉗夾部分肺動脈前壁縱向切開肺動脈前壁，麻醉師行幾次過度換氣后，分別束緊上、下腔靜脈繞帶，阻斷腔靜脈血流，待心搏6～8次將心腔余血排空后放開肺動脈鉗，吸凈肺動脈內血液，用拉鉤牽開肺動脈切口顯露肺動脈瓣及瓣環，認清瓣膜的融合脊，用剪開或小刀從瓣孔沿融合脊向瓣環處逐步剪開到達肺動脈壁，用食指經切開的瓣孔探查右心室有無肌肉肥厚和狹窄，心內操作完成后提起肺動脈壁的牽引線，開放上腔靜脈阻斷帶，恢復輔助呼吸待血液由肺動脈切口涌出，排盡右室內殘留空氣后鉗夾肺動脈切口，用細線縫合切口，待半分鐘后再放松下腔靜脈阻斷帶，手術即全部完成。術后可能出現一過性反應性高血壓，待血壓及心率恢復正常后縫合心包切口，心包內及胸骨后置多孔引流管，如術中發生心室顫動應迅速切開狹窄瓣膜后作心臟按摩和電擊去顫。
⑴肺總動脈的四個牽引線及切口線
⑵上、下腔靜脈阻斷后經肺動脈切口沿瓣膜交界嵴切開狹窄的肺動脈瓣
右下圖：沿交界切開融合的瓣膜
⑶手指逆行探查右室漏斗部
⑷開放上腔靜脈提起四個牽引線行肺動脈排氣
⑸鉗夾肺動脈切口后縫閉
2）體外循環下直視糾治術
適合于各類肺動脈口狹窄的治療，病人體位、胸部切口和心臟大血管解剖步驟均如低溫直視手術，在3mg/kg肝素化后，于升主動脈插入動脈灌注管，經右心耳和右心房分別插入上、下腔靜脈引流管，建立體外循環后開始血液降溫，按心功能狀況和病變復雜程度，將病人鼻咽溫度降至32～28℃間，主動脈阻斷后在升主動脈根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水澆注，心臟表面用小冰袋局部降溫保護心肌，然后阻斷上、下腔靜脈繞帶，切開肺動脈或右室，施行肺動脈瓣直視下交界切開術和/或漏斗部肥厚肌肉切除術流出道擴大補片來。
漏斗部肥厚肌肉切除應包括隔束、間束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心內肥厚肉柱應予以切除，以疏通流出道，但需避免切斷鄰近乳頭肌、圓錐肌和調節束，疏通后的流出道直徑成人應大于1.7cm，兒童應大于1.4cm左右，否則應用心包片裁剪成一個梭形補片以擴大流出道，狹小的肺動脈瓣環亦應切開直至右室流出道，然后用織片或心包片予以擴大。跨瓣環補片會產生肺動脈瓣關閉不全，術后可能產生右室衰竭。為避免產生嚴重肺動脈瓣關閉不全，安全渡過術后危險期，可采用帶瓣葉補片擴大肺動脈瓣環，避免因瓣環擴大而導致肺動脈瓣關閉不全。術畢右室和主動脈根部分別插針排氣，開放主動脈阻斷鉗，必要時電擊去顫使心臟復跳。待復溫至35℃，心搏有力和血壓穩定后停止體外循環，先后拔除上、下腔靜脈插管和動脈灌注管，按每公斤體重魚精蛋白4.5cm靜脈滴注以中和肝素。
術后并發癥和手術效果：術后併發癥，除一般體外循環心內直視手術可能導致的并發癥外主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除后，肺循環血容量明顯增多，因此應根據動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量，以避免術后低心排血癥，必要時靜脈內滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力，過渡至血流動力學穩定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術后容易引起右室切口出血，且易產生右心衰竭。
本病手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果滿意，術后癥狀改善或完全消失，可恢復正常生活。
二、預后
本病手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果較令人滿意，術后癥狀改善或完全消失，可恢復正常生活。同時要注意防止一些術后并發癥的發生。
其發病率約占先天性心臟病的10%左右，肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見。各類肺動脈口狹窄其胚胎發育障礙原因不一，在胚胎發育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，并向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙，三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部)，如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發育過程中，第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。
肺動脈口狹窄辨證論治
肺動脈口狹窄中醫治療
一、中醫治療
1、菊花12g，槐花15g，山楂15g，地龍15g，黃芩15g，玄參15g，丹參20g，棗皮15g，棗仁(沖)15g，獨活20g，鉤藤(后下)20g，大薊15g.
2、若患者體虛加黃芪、當歸;腰酸痛加杜仲、桑寄生;眩暈加夏枯草、天麻;煩躁加梔子、茵陳;盜汗加地骨皮、麻黃根;便秘加郁李仁;浮腫或便溏加豬苓、澤瀉;頭痛加白蒺藜、豨簽草;失眠加夏枯草、何首烏。若是其它原因引起的高血壓，如腎型高血壓，應另辨證施治。
