妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜一般治療
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜西醫(yī)治療
1.急性
ITP由于80%以上患者可自行恢復(fù)故有人主張?jiān)诩毙愿腥竞蟀l(fā)病，出血輕微者可仔細(xì)觀察。鑒于1%患兒可死于顱內(nèi)出血多數(shù)人推薦在血小板嚴(yán)重減少病例于短期內(nèi)給予潑尼松治療，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。
2.慢性
ITP慢性型患者常呈間歇性反復(fù)發(fā)作。各種感染可加重血小板破壞，使外周血小板計(jì)數(shù)進(jìn)一步降低，出血癥狀加劇，故慢性型ITP患者應(yīng)注意預(yù)防感染。
(1)一般支持療法：
對(duì)隱性出血嚴(yán)重者，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血。可用一般止血藥如卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)、氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)巴曲酶(立止血)等。出血嚴(yán)重時(shí)可輸新鮮血。應(yīng)在采血后6h內(nèi)輸入為宜，可保持80%～90%的血小板活力，而采血后24h者，其活力明顯下降，一般不宜采用。
(2)糖皮質(zhì)激素
為治療ITP的主要藥物可選潑尼松或相應(yīng)劑量的其他激素?fù)?jù)報(bào)道激素可使10%～15%的病例得到緩解原則上激素對(duì)ITP的療效要達(dá)到血小板升至100×109/L以上，但在實(shí)踐中通常以血小板升至50×109/L以上出血癥狀改善，為不需要長期大劑量激素治療的臨床指標(biāo)，上述指標(biāo)穩(wěn)定3個(gè)月以上為臨床治療有效。難治病例，潑尼松首次應(yīng)用的劑量為1～1.25mg/kg依據(jù)臨床大量資料，認(rèn)為ITP患者血小板數(shù)的恢復(fù)程度與潑尼松每天劑量的大小有一定關(guān)系。劑量在20mg以下者療效為45%劑量在21～39mg者為62%，劑量超過40mg以上者為76%。依據(jù)潑尼松治療的臨床療效指標(biāo)，一般潑尼松1～3天內(nèi)即開始有所好轉(zhuǎn)至5～10天可出現(xiàn)明顯效果。大劑量潑尼松治療，一般不宜超過10天，如果治療10天而療效仍不理想，即使再延長大劑量治療的時(shí)間也不一定有更好的效果。激素對(duì)ITP的療效，認(rèn)為與患者年齡及性別無關(guān)，而與治療是否及時(shí)有關(guān)多數(shù)人認(rèn)為治療愈早，完全緩解率愈高，病程在3個(gè)月以內(nèi)治療者，緩解率(完全緩解與部分緩解)為50%～80%病程在1年左右者為60%，病程超過4年者大多無效。臨床上曾見少數(shù)病例經(jīng)潑尼松治療半年以上仍未達(dá)到緩解，停藥后9～12個(gè)月血小板可逐漸自行升至100×109/L以上，其機(jī)制不明。
(3)脾切除：
是治療本病較為有效的方法之一。脾切除的適應(yīng)證以臨床病情為依據(jù)，一般為慢性ITP經(jīng)激素治療6個(gè)月以上無效者，然而脾切除可明顯增加流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒死亡的發(fā)生率。若不是病情嚴(yán)重，其他治療方法無效，一般應(yīng)盡量避免在孕期手術(shù)。
(4)免疫抑制療法：
慢性ITP經(jīng)激素和脾切除后無效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考慮用免疫抑制劑主要有長春新堿、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等。原則上孕期不用，因此類藥物有毒性和致畸作用。
(5)達(dá)那唑：
為雄性激素的衍生物，對(duì)其他療法療效不佳者，有10%～60%的病例可獲滿意效果。劑量為0.1～0.2g，2～4次/d。血小板一般在用藥后2～6周有所回升，治療可維持2～13個(gè)月在治療過程中可以不用小劑量激素，但妊娠期不宜應(yīng)用。
(6)大劑量免疫球蛋白：
靜脈輸注大劑量免疫球蛋白，可阻滯單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的Fc受體與血小板結(jié)合同時(shí)單分子的IgG與母體內(nèi)的PAIgG拮抗，減少PAIgG進(jìn)入胎兒血循環(huán)，故妊娠期任何階段給予大劑量靜滴免疫球蛋白都可提高母體內(nèi)的血小板數(shù)。給孕婦多次應(yīng)用能有效地提高胎兒血小板數(shù)并防止顱內(nèi)出血，尤其是產(chǎn)前1～2周給予靜脈滴注免疫球蛋白，孕婦多可承受陰道分娩，即使剖宮產(chǎn)也相對(duì)安全，新生兒血小板減少癥的嚴(yán)重程度也有所減輕常用量為每天400mg/kg，靜滴，連用5天一般1～2天即可見效，但效果不持久，費(fèi)用昂貴。
(7)中成藥治療：
如氨肽素，每次1g，3次/d口服，用4～6周。適于妊娠期應(yīng)用。
3.產(chǎn)科管理
(1)面對(duì)ITP的孕婦
臨床醫(yī)師首先要解決的問題是終止妊娠還是繼續(xù)妊娠。當(dāng)ITP發(fā)生在妊娠前，且妊娠期未獲緩解，病情趨向惡化者，以及重癥ITP，妊娠的最初就需要使用激素治療者，應(yīng)考慮終止妊娠如決定孕期繼續(xù)妊娠，治療原則與單純ITP相同要保證胎兒正常發(fā)育。
(2)分娩前的處理
分娩前應(yīng)做好充分止血的預(yù)防措施。對(duì)于血小板數(shù)低于50×109/L的孕婦，分娩前2周應(yīng)加大激素的用量，潑尼松40～60mg/d，分娩前3天可用氫化可的松或琥珀酸氫化可的松靜滴200～300mg/d，一般不會(huì)影響分娩及產(chǎn)褥期的安全性有皮膚黏膜出血的孕婦，產(chǎn)前應(yīng)充分補(bǔ)充血小板，使血小板計(jì)數(shù)升高至(50～80)×109/L以上輸注濃縮血小板懸液是提高血小板的有效方法，一般第1次輸注6～12U(國內(nèi)單位)。理論上人體內(nèi)血小板生存時(shí)間為7～11天，在體外條件下血小板生存時(shí)間明顯縮短僅數(shù)小時(shí)至3天。故第1次輸注后，于第3h及24h復(fù)查外周血血小板數(shù)，依據(jù)其數(shù)量調(diào)整血小板懸液的輸注量達(dá)到以上要求的血小板水平以防止分娩時(shí)出血的危險(xiǎn)。必要時(shí)可靜滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可維持2周。
(3)分娩期的處理
①分娩方式的選擇：
A.不需激素治療，且血小板>50×109/L者，盡量采取經(jīng)陰道分娩B.需激素治療且血小板數(shù)<50×109/L者，應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)。剖宮產(chǎn)術(shù)時(shí)輸注血小板6～10U或新鮮血600～800ml，防止孕婦分娩時(shí)屏氣發(fā)生顱內(nèi)出血及避免產(chǎn)道嚴(yán)重?fù)p傷，難以縫合止血。術(shù)時(shí)應(yīng)對(duì)手術(shù)行徹底止血。C.有產(chǎn)科合并癥或手術(shù)指征時(shí)，應(yīng)及時(shí)行剖宮產(chǎn)術(shù)。
②分娩時(shí)處理：
A.控制產(chǎn)程不宜過長，尤應(yīng)縮短第2產(chǎn)程產(chǎn)婦不宜屏氣，可用低位產(chǎn)鉗助產(chǎn)。B.防止產(chǎn)后出血，胎兒娩出后立即給予縮宮素(催產(chǎn)素)20U稀釋于葡萄糖液10ml靜注，隨后用20U縮宮素(催產(chǎn)素)加入500ml液體中靜脈滴注，維持8～12h，以加強(qiáng)子宮的收縮力防止產(chǎn)后出血。C.仔細(xì)檢查陰道及縫合切口，產(chǎn)后觀察陰道出血量、宮縮情況及有無血腫發(fā)生。
③產(chǎn)褥期的處理：
A.應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染。B.為預(yù)防采用激素治療傷口愈合不良，可于產(chǎn)后給10%硫酸鋅溶液10ml，3次/d口服，以促進(jìn)傷口愈合。C.產(chǎn)后不宜哺乳D.不宜采用置宮內(nèi)節(jié)育環(huán)避孕。E.定期復(fù)查血常規(guī)及血小板數(shù)。
④新生兒處理：
A.新生兒娩出立即測臍血血小板計(jì)數(shù)，新生兒血小板可有暫時(shí)性下降。B.1周內(nèi)隔天復(fù)查血小板，如發(fā)現(xiàn)血小板下降或出現(xiàn)紫癜，可用潑尼松2.5mg，3次/d，共7天以后改半量維持1周。
