淋巴瘤樣肉芽腫一般治療
一、治療
本病治療至今尚無滿意的方法。據(jù)報道，在病程早期用糖皮質(zhì)激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內(nèi)肉芽腫相同。有人報告本病即使接受激素或免疫抑制劑治療，也不能阻止其發(fā)展。多數(shù)學者認為當本病已出現(xiàn)肺內(nèi)廣泛性病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時，即使進行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說明早期診斷與治療本病的重要意義。
1982年Fauci用潑尼松(1mg/(kg·d)，2個月后減量，持續(xù)2年余)及環(huán)磷酰胺[2mg/(kg·d)，持續(xù)達37個月]治療，使46%病人得到5年左右緩解。局限性病變可行放療。G1型宜單用腎上腺皮質(zhì)激素，G2或G3型可選用治療ML的聯(lián)合化療方案，約半數(shù)患者可完全緩解。本病中丘疹和皮下結(jié)節(jié)可自然消退，更多見復(fù)發(fā)。全身性皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療皮損有效。對某些難治性皮損可應(yīng)用放射治療。
1.內(nèi)用治療
皮質(zhì)類固醇激素適用于早期限局性病變即良性淋巴細胞性血管炎及肉芽腫，采用中量到大劑量的皮質(zhì)類固醇激素可緩解病情，常用量潑尼松60～80mg/d。亦可應(yīng)用免疫抑制劑治療，早期聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素可使病情長期緩解。
2.放射治療
孤立性病灶可行小劑量放射治療。
二、預(yù)后
本病預(yù)后不良，大多在發(fā)病后2年死亡，平均存活11.3個月，死亡率達65%～90%，其中50%死于呼吸衰竭。約10%～50%病例發(fā)展為惡性淋巴瘤。本病預(yù)后與肺和肺外部位受累程度以及組織學分級相關(guān)。一般說來，預(yù)后與異型大細胞百分比成反比。一般可用由Lipford等設(shè)計出評價“血管中心性免疫增殖性損害(AIL)”計分系統(tǒng)來進行組織學分級。一級AIL相當于“良性淋巴細胞血管炎”，對苯丁酸氮芥治療有效;二和三級AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二級AIL相當于“經(jīng)典LG”或“混合淋巴細胞性和大淋巴細胞性血管中心性淋巴瘤”，三級AIL相當于“大淋巴細胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三級血管中心性淋巴瘤在診斷一年內(nèi)死亡。化療的進展對預(yù)后略有改善。
多死于肺部病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其病死率高達80%以上。若在病程早期用激素和免疫抑制劑治療，則可使部分患者的癥狀獲得較長期的緩解。有12%病人發(fā)展為惡性淋巴瘤。死亡率為60%，通常在出現(xiàn)癥狀14個月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。1/4患者可帶病生存，中數(shù)生存期約2年。臨床上肺部雙側(cè)病變、伴神經(jīng)系統(tǒng)損害，病理上以不典型淋巴細胞為主者，預(yù)后均差。
