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小兒眼-腦-腎綜合(小兒眼-腦-腎綜合 )

別名:
小兒Lowe綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
水腫 蛋白尿 全身持續(xù)性水腫 指甲呈半圓形 腎后性腎衰
并發(fā)癥:
尿毒癥 間質(zhì)性腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 腎內(nèi)科 腦外科
治療方法:

小兒眼-腦-腎綜合治療?

小兒眼-腦-腎綜合征一般治療

  一、治療:

  盡管本病的致病基因已明確,但其詳細(xì)的病理生理過程并不非常清楚,目前治療上尚無突破,仍以對癥、支持治療為主。

  1、抗感染治療 感染是重要的死因之一。本病患兒易并發(fā)各種感染,因此需積極控制感染這也是。

  2、眼疾治療 針對本病眼部表現(xiàn)可相應(yīng)行晶體切開、小梁切除以及前玻璃體切除手術(shù)。

  3.腎臟病治療 有高鈣尿癥者還需口服氫氯噻嗪,降低尿鈣,以免形成腎臟鈣化及腎結(jié)石。還需要糾正酸中毒、補(bǔ)足液體量、補(bǔ)磷、給予維生素D制劑等以維持酸堿平衡,緩解佝僂病表現(xiàn)。

  4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀治療 本征存在的各種神經(jīng)系統(tǒng)畸形,一般不需外科處理,全身驚厥者可給予止痙藥口服,均能收到良好效果;而對于各種行為異常以及智能低下,尚缺乏有效治療藥物。

  二、預(yù)后

  本病預(yù)后較差,絕大多數(shù)病人常因繼發(fā)感染或進(jìn)行性腎功能衰竭死于兒童期。最終發(fā)展至終末腎衰,偶有活至成年的患者。如能維持治療度過兒童期,病情有可能隨年齡增長而減輕。

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    彭玉 主任醫(yī)師
    未開通
    貴陽中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 兒科

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  • 蘇詒英,主任醫(yī)師
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    大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 兒科

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