家族性出血性腎炎(Alport綜合征)一般治療
一、治療
Alport綜合征為基因病變,目前尚無特效治療,但應予避免感染、勞累及妊娠,還應禁用腎毒性藥物。如果患者已有高血壓,亦應積極控制高血壓。患者進展至終末期腎衰時,可進行透析或腎移植治療。近年來隨著腎移植患者增多,發現約有10%男性患者在移植后(尤其第1年內)能出現抗GBM抗體,并發生移植腎抗GBM腎炎。所以,主張Alport綜合征病人腎移植后密切追蹤尿常規、腎功能及血清抗GBM抗體一年時間。若有抗GBM抗體產生及時用血漿置換、類固醇激素及環磷酰胺做強化治療,但效療常不佳,常需將移植腎摘除。若進行第2次腎移植后,仍有可能再發抗GBM腎炎。若前球形晶體嚴重妨礙視力,可考慮晶體摘除及人工晶體移入術。
二、預后
女性患者預后較好,一般可存活到60歲以上,而男性患者多在30歲以后發生腎功能衰竭。影響預后的臨床病理指征有男性預后比女性差;發生重度蛋白尿及腎病綜合征者預后差;耳聾嚴重者預后差,尤其男性患者;有前球形晶體及黃斑中心凹周圍微粒表現者預后差;電鏡下GBM廣泛增厚分層者蛋白尿重者預后差。總之,腎外疾患出現愈早,尿蛋白愈多,預后愈差。