腎上腺皮質功能減退癥一般治療

　　一、治療

　　對腎上腺皮質功能減退癥的治療包括腎上腺危象時的緊急治療和平時的激素替代治療，以及病因治療。

　　1.腎上腺危象的治療

　　(1)補充糖、鹽皮質激素：

當臨床高度懷疑急性腎上腺皮質危象時，在取血標本送檢ACTH和皮質醇后應立即開始治療。治療包括靜脈給予大劑量糖皮質激素;糾正低血容量和電解質紊亂;全身支持療法和去除誘因。可先靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg，然后每6h靜點50～100mg，前24h總量為200～400mg。在腎功能正常時，低血鈉和高血鉀癥可望在24h后糾正。多數患者病情24h內獲得控制。此時可將氫化可的松減至50mg，每6小時1次，在第4～5天后減至維持量。若有嚴重的疾病同時存在，則氫化可的松減量速度可減慢。如同時口服氟氫可的松0.05～0.2mg/24h，則氫化可的松用量可減少。不主張用肌注可的松，因起效緩慢、吸收不均勻，其血濃度比氫化可的松低得多。

　　(2)糾正脫水和電解質紊亂：

一般認為腎上腺危象時脫水很少超過總體液量的10%，估計液體量的補充約為正常體重的6%。頭24h內可靜脈補充葡萄糖生理鹽水2000～3000ml。補液量應根據脫水程度、病人的年齡和心臟情況而定。注意觀察電解質和血氣分析情況。必要時補充鉀鹽和碳酸氫鈉。應同時注意預防和糾正低血糖。

　　(3)消除誘因和支持療法：

應積極控制感染及其他誘因。病情控制不滿意者多半因為誘因未消除或伴有嚴重的臟器功能衰竭，或腎上腺危象診斷不確切。應給予全身性的支持療法。

　　2.慢性腎上腺皮質功能減退癥替代治療

替代治療通常采用氫化可的松或可的松口服。氫化可的松一般劑量為早上20mg，下午為10mg。劑量因人而異，可適當調整。可的松只適用于肝功能正常者，因可的松本身沒有生物活性，必須在肝臟轉化為氫化可的松后才發揮作用。其通常劑量為早上25mg，下午12.5mg。有些重體力勞動者需要氫化可的松40mg/d。每天應保持10g以上的鈉鹽攝入。如果病人有明顯低血壓，可加用鹽皮質激素，口服氟氫可的松0.05～0.2mg/d。在氫化可的松和可的松均無供應的地方，也可選用相當劑量的潑尼松。判斷糖皮質激素替代治療是否適當，相當程度上依靠病人臨床表現的改善，替代治療后血和尿的皮質醇可上升至正常水平，血ACTH水平雖有所下降，但一般不能降至正常水平，所以不能作為評價治療是否恰當的標志。當與利福平和巴比妥類藥物合用時，氫化可的松劑量要適當加大，因利福平和巴比妥類藥物可誘導肝微粒體酶的活性使氫化可的松代謝加快。正常血壓、血鉀和血漿腎素活性提示鹽皮質激素替代適宜。病人應當佩戴標志提示醫生為艾迪生病;應當教育病人遇應激時激素加量。在嚴重應激時，如創傷和手術，則應靜脈應用糖皮質激素。以手術為例，進手術室前應肌注氫化可的松100mg。在麻醉恢復室給予肌注或靜滴氫化可的松50mg，然后每6小時注射1次至24h。次天若情況平穩，氫化可的松減量至25mg，每6小時1次，肌注或靜滴，共3～5天，以后逐漸恢復到維持量。繼發性腎上腺皮質功能不全者不需要鹽皮質激素替代。

　　3.病因治療

腎上腺結核引起的艾迪生病需要抗結核治療。腎上腺結核和其他部位結核可以是陳舊的，也可以是活動的。糖皮質激素治療可能使陳舊結核變得活動或使活動結核擴散。因此，即使結核無活動，在艾迪生病初診時仍應常規用半年左右的抗結核治療。自身免疫性腎上腺炎引起的艾迪生病如同時有其他內分泌腺體或臟器受累，則應予以相應的治療。繼發性腎上腺皮質功能減退癥常常同時有其他垂體前葉功能低下，如性腺功能和甲狀腺功能低下，應予以相應的治療。甲狀腺素的替代治療應在糖皮質激素治療2周后開始，以免甲狀腺素的早期補充加重病情而誘發腎上腺危象。

　　二、預后

　　注意休息，防止過度勞累，預防感染或腎上腺危象的發生。