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腎上腺皮質(zhì)功能減...(腎上腺皮質(zhì)功能減... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
男性略少于女性
發(fā)病部位:
腎上腺
典型癥狀:
肚子疼 背痛 發(fā)紺 煩躁不安 腋毛和陰毛脫落
并發(fā)癥:
尿崩癥 陽痿
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

腎上腺皮質(zhì)功能減...有哪些癥狀?

  一、癥狀

   1.慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥

慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥發(fā)病隱匿,病情逐漸加重,各種臨床表現(xiàn)在很多慢性病都可見到,因此診斷較難,原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥具有共同的臨床表現(xiàn),如逐漸加重的全身不適,無精打采,乏力,倦怠,食欲減退,惡心,體重減輕,頭暈和體位性低血壓等。

  皮膚黏膜色素沉著是慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥特征性的表現(xiàn),色素為棕褐色,有光澤,不高出皮面,色素沉著分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯,如臉部,手部,掌紋,乳暈,甲床,足背,瘢痕和束腰帶的部位;在色素沉著的皮膚常常間有白斑點(diǎn),齒齦,舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著,有時(shí)合并其他自身免疫性內(nèi)分泌和非內(nèi)分泌疾病,在腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

  繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥患者的膚色比較蒼白,其他垂體前葉功能減退可有甲狀腺和性腺功能低下的臨床表現(xiàn),表現(xiàn)為怕冷,便秘閉經(jīng),腋毛和陰毛稀少,性欲下降,陽萎;在青少年患者常表現(xiàn)生長(zhǎng)延緩和青春期延遲,下丘腦或垂體占位可有頭痛,尿崩癥,視力下降和視野缺陷。

  2.急性腎上腺皮質(zhì)危象

原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥出現(xiàn)危象時(shí),病情危重:大多患者有發(fā)熱,有的體溫可達(dá)40℃以上,很可能有感染,而腎上腺危象本身也可發(fā)熱;有嚴(yán)重低血壓,甚至低血容量性休克,伴有心動(dòng)過速,四肢厥冷,發(fā)紺和虛脫;患者極度虛弱無力,萎靡,淡漠和嗜睡;也可表現(xiàn)煩躁不安和譫妄驚厥,甚至昏迷;消化道癥狀常常比較突出,表現(xiàn)為惡心嘔吐和腹痛腹瀉,腹痛常伴有深壓痛和反跳痛而被誤診為急腹癥,但常常缺乏特異性定位體征,腎上腺出血患者還可有腹脅肋部和胸背部疼痛,血紅蛋白的快速下降。

  繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥引起危象比較少,發(fā)生危象時(shí)低血糖昏迷較原發(fā)性者更常見,可有低鈉血癥,但無明顯高鉀血癥垂體瘤卒中常有劇烈頭痛,視力突然下降,視野突然縮小,還可有其他腦神經(jīng)損害,ACTH分泌的突然缺失也會(huì)引起休克。

  二、診斷

  典型的臨床表現(xiàn)以及血尿常規(guī)和生化測(cè)定可為本病的診斷提供線索,但確診依賴特殊的實(shí)驗(yàn)室和影像檢查。

  1.腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷

  (1)血尿皮質(zhì)醇的基礎(chǔ)水平:

不論原發(fā)性還是繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者,皮質(zhì)醇的分泌應(yīng)明顯低下。如血皮質(zhì)醇(F)低于82.8nmol/L(3μg/dl),則本病的診斷可以成立。但血F水平受很多因素影響,本身的波動(dòng)很大。所以血F在82.8~552mmol/L(3~20μg/dl)之間時(shí),并不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的存在。24h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)或17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS)可避免血F的晝夜節(jié)律及上下波動(dòng),更能反映腎上腺皮質(zhì)功能的實(shí)際情況。本病患者的UFC或17-OHCS應(yīng)明顯低于正常。

  (2)血ACTH水平:

原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者血ACTH水平應(yīng)明顯高于正常,至少在22pmol/L(100pg/ml)以上。按我們的經(jīng)驗(yàn),多數(shù)艾迪生病患者血ACTH水平超過220pmol/L(1000pg/ml)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下者血ACTH水平應(yīng)低于正常,但因現(xiàn)有ACTH測(cè)定方法的靈敏度不夠高,血ACTH實(shí)際測(cè)定值可能在正常低限。

  (3)血腎素活性、血管緊張素Ⅱ和醛固酮測(cè)定:

原發(fā)性腎上腺功能減退癥患者因球狀帶受累,因而血醛固酮水平低下,腎素活性可升高或在正常范圍,血管緊張素Ⅱ顯著升高。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者無此改變。

  (4)ACTH興奮試驗(yàn):

快速ACTH1~24興奮試驗(yàn),靜脈注射250μg ACTH1~24,分別于0、30和(或)60min抽取血標(biāo)本。結(jié)果判斷:①正常反應(yīng),基礎(chǔ)或興奮后血552nmol/L(F≥20μg/dl)。②原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,由于內(nèi)源性ACTH已經(jīng)最大程度的興奮腎上腺分泌皮質(zhì)醇,因此,外源性ACTH不能進(jìn)一步刺激皮質(zhì)醇分泌,血F基礎(chǔ)值低于正常或在正常低限,刺激后血F很少上升或不上升。③繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,在長(zhǎng)期和嚴(yán)重的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,血F呈低反應(yīng)或無反應(yīng)。如連續(xù)注射3~5天,則血F上升能逐漸改善,為遲發(fā)反應(yīng)。但在輕度或初期的病人,如吸入糖皮質(zhì)激素治療的哮喘病人和庫(kù)欣綜合征垂體、腎上腺瘤切除術(shù)后病人,即使此時(shí)已經(jīng)有美替拉酮或胰島素低血糖興奮試驗(yàn)的不正常,ACTH1~24興奮試驗(yàn)可以正常。因?yàn)樵谡H耍?~10μg ACTH就可以刺激腎上腺皮質(zhì)接近最大量分泌,而試驗(yàn)所用的250μgACTH遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過此量。由此,有作者提出用小劑量ACTH1~24興奮試驗(yàn)檢測(cè)輕度或初期的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。

  小劑量快速ACTH1~24興奮試驗(yàn):靜脈注射0.5μg/m2體表面積或1μg ACTH1~24,分別于0、20和(或)60min抽取血標(biāo)本。結(jié)果判斷:①正常反應(yīng),基礎(chǔ)或興奮后血F≥496.8nmol/L(8μg/dl)。②繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥,血F不上升。應(yīng)注意輕度不正常,當(dāng)血F基礎(chǔ)值為441.6nmol/L(16μg/dl)或刺激后在469.2 nmol/L(17μg/dl)時(shí),要進(jìn)一步行美替拉酮或胰島素低血糖興奮試驗(yàn)。

  經(jīng)典ACTH興奮試驗(yàn)即ACTH1~39靜脈滴注法,每天靜點(diǎn)ACTH1~3925U加入5%的葡萄糖液500ml,均勻維持8h,共3~5天。測(cè)定對(duì)照天及刺激天的24h尿UFC或17-OHCS。如連續(xù)刺激3~5天后UFC或17-OHCS反應(yīng)低下,分別<0.552μmol/24h(200μg/24h)或<27.6μmol/24h(10mg/24h),則支持原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥;而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥UFC或17-OHCS呈低反應(yīng)或延遲反應(yīng)。由于ACTH1~39是從動(dòng)物垂體中提取而得,含雜蛋白較多,易有過敏反應(yīng);加之本試驗(yàn)方法繁瑣,靈敏度較差,近年來已被快速ACTH1~24興奮試驗(yàn)代替。

  (5)胰島素低血糖興奮試驗(yàn)(ITT):

靜脈注射胰島素0.1~0.15U/kg;于0、15、30、45、60、90和120min抽取血標(biāo)本,同時(shí)測(cè)定ACTH和F。結(jié)果判斷:血糖應(yīng)低于2.2mmol/L(40mg/dl)。正常反應(yīng)為興奮后血F≥552nmol/L(20μg/dl);在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥:血ACTH和F不上升。由于本試驗(yàn)對(duì)冠心病癲癇患者不安全,因此,只在必要時(shí)才做此試驗(yàn)。

  (6)簡(jiǎn)化美替拉酮試驗(yàn):

于午夜口服美替拉酮30mg/kg,于次日上午8時(shí)測(cè)定血漿11一去氧皮質(zhì)醇(S)和F。結(jié)果判斷:血漿F應(yīng)≤8μg/dl,以明確腎上腺皮質(zhì)激素合成被抑制。正常反應(yīng)為興奮后血S上升≥232nmol/L(7μg/dl),ACTH一般>33pmol/L(150pg/ml);而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,血S和ACTH不上升。

  (7)oCRH1~24刺激試驗(yàn):靜脈注射1μg/kg體重或100μgoCRH1~24,分別于0、15、30、45、60、90和120min抽取血標(biāo)本,同時(shí)測(cè)定ACTH和F。結(jié)果判斷:正常反應(yīng)為刺激后ACTH和F峰值比基礎(chǔ)值增加≥100%,在垂體疾病造成的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥刺激后ACTH和F上升不足。

  2.病因和合并癥的診斷

原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥診斷以后,還應(yīng)確定其病因。進(jìn)行腎上腺、甲狀腺和胰腺自身抗體測(cè)定,腎上腺和蝶鞍CT,MRI檢查以及其他腺垂體葉功能化驗(yàn)等檢查。

  (1)腎上腺自身抗體測(cè)定:

對(duì)自身免疫性腎上腺炎的病因診斷有幫助,約有60%陽性,測(cè)定自身抗體最經(jīng)典的方法是用牛或人腎上腺切片做間接免疫熒光染色。有報(bào)道用放射標(biāo)記的重組人21-羥化酶簡(jiǎn)單結(jié)合分析法測(cè)定腎上腺自身抗體敏感性和特異性均較間接免疫熒光方法為高。

  (2)影像檢查:

胸片檢查顯示心臟影縮小,并可明確有無肺結(jié)核。CT,MRI檢查腎上腺鈣化可能提示為結(jié)核和真菌感染;腎上腺增大提示為結(jié)核或其他感染或浸潤(rùn)性病變。針對(duì)下丘腦和垂體占位病變,可做蝶鞍CT,MRI。CT指導(dǎo)下細(xì)針穿刺有助于腎上腺病因診斷。

  3.腎上腺皮質(zhì)危象的診斷

對(duì)具有典型腎上腺皮質(zhì)危象臨床特點(diǎn)的患者,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查診斷并不困難。但若發(fā)病急劇,臨床表現(xiàn)又不充分,以及其他疾病癥狀的交錯(cuò)和掩蓋,則不易正確判斷。因此,在以下情況下應(yīng)考慮腎上腺皮質(zhì)危象的可能:①已診斷為慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者,如出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、惡心、嘔吐和腹痛、腹瀉時(shí),應(yīng)警惕腎上腺危象早期的可能,處理及時(shí)則可避免危象的發(fā)展,使病情得以及早控制;②對(duì)于不明原因的休克或昏迷患者,應(yīng)注意詢問有無腎上腺皮質(zhì)功能減退的病史和檢查有無色素沉著的體征,并進(jìn)行血鉀鈉氯、血糖、血?dú)狻⑵べ|(zhì)醇和ACTH等測(cè)定;③在血栓性疾病、凝血機(jī)制障礙疾病和手術(shù)后DIC患者,若病情急轉(zhuǎn)直下,出現(xiàn)血壓下降休克伴胸腹背痛時(shí),應(yīng)當(dāng)考慮急性腎上腺皮質(zhì)出血壞死導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)危象的可能。

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