小兒尖頭并指趾綜合征一般治療
一、治療
1、顱骨減壓術針對早期顱骨愈合,為防止智力障礙的發生和發展,以及防止視力障礙可施行顱骨減壓術。
手術方式以顱骨直線形、十字形切開或雙側顱骨骨瓣成形術為常用。
一般減壓手術,可分為兩大類:內減壓術(inteRNAldecompression)與外減壓術(externaldecompression)。
內減壓術通過適用于顱內有明顯的局部腦挫傷,形成占空間的瘤塊,同時有嚴重腦水腫造成難以空曠能告知的顱內壓亢進,則考慮開顱切除壞死的腦挫傷組織,大部分發生在額葉或顳葉的前端部分,或者不得已需要切除部分的非重要區的腦組織,以減少部分腦體積,緩解亢進的顱內壓,這稱之為內減壓術。
外減壓術,雖無明顯的血塊或腦組織壞死的瘤塊,但腦部則呈現彌漫性腦水腫,造成顱內壓亢進,無法以保守治療來控制,需以廣范圍的大顱骨切除,來擴大顱腔容積,緩解顱內壓的亢進,維持良好的腦灌流,此稱之為減壓顱骨切除術。
早期的外減壓術,主要施行顳下減壓術,以防止經腦幕赫尼亞。近年來,則主張除了做顳下減壓外,尚需大范圍的顱骨切除,可更有效緩解亢進的顱內壓,稱之為largeorwidedecompressivecraniectomy,最近幾年的臨床隨機研究,包括澳洲和歐洲的研究報告,對于難以控制高顱內壓的嚴重腦外傷病人,施行此種外減壓術。
2、矯形術對合指(趾)癥與顏面異常可施行矯形術。
二、預后
本病征病死率高,多在乳兒期夭折,能存活至青春期以后的為數極少。