小兒神經管畸形一般治療
小兒神經管畸形西醫治療
一、治療
dRTA的治療以控制酸中毒，糾正電解質紊亂，防止骨骼畸形及腎臟鈣化為原則，繼發性dRTA應盡可能消除病因，對于先天性dRTA需終身堅持服藥，在兒童生長發育時期尤為重要。
1.糾正酸中毒：dRTA應給予2～5mmol/(kg·d)的堿性藥物，以糾正酸中毒，防止各種骨病及生長落后的發生，可選用：
(1)碳酸氫鈉0.2～0.4g/(kg·d)， (2)Shohl合劑，含14%枸櫞酸及9.8%枸櫞酸鈉，2～5ml/(kg·d)。
(3)10%枸櫞酸鈉及10%枸櫞酸鉀合劑，2～5ml/(kg·d)。
2.糾正電解質紊亂：嚴重低鉀者可短期服用氯化鉀，長期服用易加重高氯性酸中毒，一般情況下可使用Shohl合劑或單用10%枸櫞酸鉀口服，劑量2～4ml/(kg·d);有低鈣血癥者可適當補充鈣劑，如10%葡萄糖酸鈣2ml/(kg·d)，總量<20ml/d。
3.骨病與腎臟鈣化防治：糾正酸中毒是防治骨病與腎鈣化的關鍵，對伴有骨病者可應用維生素D制劑，如維生素D 5000～1萬U/d，1，25-(OH)2D3(Rocaltrol，0.25μg/d)治療，應注意高鈣血癥發生，對高鈣尿癥，可服用上述枸櫞酸制劑治療，必要時還可加氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)，2mg/(kg·d)，口服，常可減輕高鈣尿癥，并促進溶石與排石。
4.手術治療：適用嚴重骨骼畸形影響功能者。
二、預后
原發性遠端腎小管性酸中毒的預后一般較好，與治療開始的早晚，是否堅持合理的治療密切相關，如能在嬰兒早期開始治療，不但生長發育正常，且能阻止腎鈣化，腎結石的發生率也明顯降低，從而可防止腎實質性損害，如中止治療，酸中毒及有關癥狀將復發，繼發性dRTA的預后與原發病有關。
小兒神經管畸形辨證論治
小兒神經管畸形中醫治療
