脊髓神經鞘瘤一般治療
脊髓神經鞘瘤西醫治療
一、治療
良性神經鞘瘤的治療主要為外科手術切除。絕大多數病例均可通過標準的后路椎板切開,腫瘤全切除,進而達到治愈。如果手術全切除腫瘤,復發一般很少發生。絕大多數神經鞘瘤位于脊髓背側或背側方,在硬膜打開后,很容易見到。位于腹側的腫瘤可能需要切斷齒狀韌帶,獲得充分的顯露。腰部腫瘤可能被馬尾或脊髓圓錐所覆蓋,在這些病例,神經根要分離開,提供足夠的顯露,通常腫瘤將馬尾神經或圓錐壓向一側。當獲得充分暴露后,腫瘤與神經或脊髓的界面容易辨認。通常有蛛網膜層與腫瘤緊貼,這層蛛網膜為多孔結構,獨立的包繞背側及腹側神經根。術中進行銳性分離,斷開并分離腫瘤,囊壁表面進行電凝縮小腫瘤體積。對于腫瘤近端及遠端相連的神經根要切斷,這樣方能全切除腫瘤。如果腫瘤較大,可以先進行囊內切除,囊內減壓,對于腫瘤起源的神經根須行切斷。偶爾地對神經根的某些小枝可以作保留,尤其是較小的腫瘤。切斷這些神經根,即使在頸椎和腰椎膨大水平也很少引起嚴重的神經功能缺失,通常這些神經根的功能已被鄰近的神經根所代償。部分腫瘤組織鑲嵌入脊髓軟膜組織,并壓迫脊髓在這些病例腫瘤和脊髓的界面通常很難分離,切除部分節段的軟膜組織方可獲得腫瘤的全切除。
對于腫瘤通過椎間孔明顯侵犯椎旁結構時,手術中應該做特殊處理。術前對硬膜下腫瘤的鄰近擴展應該仔細分析,便于手術入路的準確。磁共振檢查通常可以仔細了解腫瘤的比鄰結構。但對于啞鈴狀腫瘤,行脊髓造影后CT斷層將更加敏感,便于觀察椎管及椎旁結構。
頸部椎旁區域的腫瘤經頸前入路通常難以到達,由于頸前血管神經結構豐富,如臂叢神經、后組腦神經及其椎動脈等,下頜骨及其顱底肌肉骨骼附屬結構進一步限定了上頸椎的暴露。幸運的是,絕大多數啞鈴狀腫瘤可以通過擴大后顱暴露,取得腫瘤切除。中線切口加標準的椎板切開可以安全地切除椎管硬膜內外的腫瘤。一側關節面的全切除,最多達3cm(從硬膜邊緣到椎旁),可以增加椎旁暴露,椎動脈通常向前內側移位,通過骨膜下分離椎動脈及其腫瘤,可以很好地保護椎動脈。雖然一側頸椎關節面切除后所造成的穩定性影響尚難以判斷,單作一側的椎板切除可以顯著降低對脊椎穩定性的破壞。
胸部腫瘤向椎旁擴張通常可以形成巨大腫塊侵及胸腔。標準的后路入路很難提供足夠的視角處理椎旁前方的病變。前路經胸腔或胸膜外開胸,可以很好地暴露椎前方結構。如果硬膜下暴露必須,則可能會發生術后腦脊液胸腔漏。主要是因為胸腔負壓及其術后胸腔閉式引流可能會加重腦脊液流出。前路、后路聯合入路增加暴露,可以分階段進行。側方胸腔外入路對于同時需要增加椎管內和椎旁暴露的病例極有價值,通常作曲棍球棍樣切口,保證牽拉椎旁肌肉。淺表的胸肩胛肌肉在中線處剝離,然后沿著皮瓣向側方旋轉,縱形暴露椎旁肌肉。這些肌肉應剝離脊柱后附屬結構與肋骨。肋骨切除和胸腔減壓可以增加胸膜外椎旁的暴露。椎管內暴露可以通過椎旁肌肉內側標準的椎板切開獲得。由于未進入胸腔,腦脊液漏很少發生。腰部啞鈴狀腫瘤亦可以通過側方入路獲得,在這個水平,胸背筋膜可以沿著皮膚切口被切開,并牽向側方。腰椎椎旁肌肉很深厚,腫瘤往往被包埋在腰大肌內。單純通過腹膜后入路很難全切除腫瘤,因為腰大肌纖維和腫瘤邊緣結締組織很難相鑒別。腰叢神經根及其分支,包括股神經,通過腰大肌表面,很難辨認,在后腹膜分離過程中很容易受損。側方腹腔外入路能夠保證通過椎間孔追尋腫瘤及腰大肌,所有分離均在腫瘤表面進行,能夠從近端辨認神經,從而進一步減少神經的損傷。椎管內硬膜下腫瘤很容易通過椎板切開得到切除。骶部啞鈴狀腫瘤通常需要前路和后路暴露,保持側臥位,可以分期手術或一期手術同時進行。
二、預后
惡性神經鞘瘤預后極差,生存期很少超過1年。這些腫瘤必須和某些少數表現出侵襲性組織學特征施萬細胞瘤相鑒別,施萬細胞瘤有惡性傾向者相對預后較好。