吉蘭-巴雷綜合征一般治療
吉蘭-巴雷綜合征西醫治療
一、治療
1.急性期
(1)脫水及改善微循環：
①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml靜滴1次/d，7～10次為1個療程。如病情嚴重并有心肺并發癥者，可適當合用利尿藥(如呋塞米)等。
②羥乙基淀粉(706代血漿)：250～500ml靜滴，1次/d，7～10次為1個療程。
③激素治療：對重癥者可大劑量短程使用甲潑尼龍沖擊治療。頭1～2天用1000mg加入生理鹽水250ml中靜滴，第3～7天改用500mg靜滴，1周后改口服，半個月后停服。
(2)神經營養代謝藥：
如大劑量B族維生素，胞磷膽堿0.25～0.5g肌注或靜滴。并可選用神經生長因子、甲鈷胺(彌可保，500μg)、重組牛(人)堿性成纖維細胞生長因子(堿性成纖維細胞生長因子)(bFGF1 600U)肌注1～2次/d。神經節苷脂(GM-1)20～40mg，1次/d肌注。
(3)血液療法：
對病情嚴重或有呼吸肌麻痹、肺部并發癥者，可早期選用下述治療。
①大劑量人體免疫球蛋白：每天劑量0.3～0.4g/kg，連用3～5次。治療機制與調節免疫功能有關。
②血漿交換療法：可清除血漿中的抗體和免疫復合物等有害物質，以減輕神經髓鞘的中毒性損傷，促進髓鞘的修復和再生。1次交換血漿1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次為1個療程。由于本療法尚存在一定缺陷，有被安全性較好的血漿吸附療法所替代的趨勢。
③紫外線輻射充氧自血回輸療法：每天或隔天1次，5～10次為1個療程。可增強氧代謝和調節免疫功能。
(4)對癥治療：
①加強呼吸功能的維護，保持呼吸道通暢：對可能發展為呼吸肌癱瘓者，如病人已出現呼吸表淺、頻率增快或咳嗽無力、排痰不暢時，宜早行氣管切開和機械通氣。
②肺部并發癥的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意無菌操作，預防肺部感染，早期選用適量抗生素。
③防止電解質紊亂，在有條件的醫院，應對重癥患者進行心、肺功能監護。
④保證足夠的營養、水分和休息：充分的休息對體力的保存和抗病能力的增強甚為重要，故對煩躁、休息不好者可適當選用苯二氮卓類鎮靜藥。并可定期輸新鮮全血或血漿。對吞咽困難者可及早使用鼻飼，以保證充足的營養、水分及服藥，并可減少吸入性肺炎的發生。
2.恢復期
可繼續使用B族維生素及促進神經功能恢復的藥物，并酌情選用理療、體療、針灸和按摩等康復措施。
二、預后
大多數病人經積極治療后預后良好，輕者多在1～3個月好轉，數月至1年內完全恢復，部分病人可有不同程度的后遺癥，如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重癥病人的肢體癱瘓很難恢復，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發癥死亡。少數病例可復發。
李大年報道1963～1973年間收治的231例病案。當時主要依靠的藥物為氫化可的松靜脈滴注。處理呼吸肌癱瘓以早期氣管切開給氧為主。病死率為23.2%。死亡者幾乎全部有呼吸肌癱瘓。其后對生存者111例進行長期隨訪，平均隨訪時間為3年2個月(6個月～10年)。內中64.4%完全康復，留有后遺癥者32.2%，病死率3.4%。這和同期其他醫院(河南醫學院附屬醫院神經科，1975)的報道接近。
近年來隨著治療藥物的發展和呼吸機等技術設備的改進，早期即可得到合理的治療，故病死率已大幅度降低。李大年報道1994～2000年間收治的176例，病死率為5.7%。此外，由于神經康復設備的完善和規范的訓練，致殘程度也明顯得到改善。
