一、癥狀:
1. 口腔:最早、最常見的是牙齦受損,呈剝脫性齦炎樣損害。牙齦緣和附著齦上彌散性紅斑,其上可見皰,皰破后殘留紅色光滑的潰瘍面,尼氏征陰性。如果損害發生于懸雍垂、軟腭、扁桃體和咽部時,可出現吞咽困難,疼痛,愈合后出現瘢痕,容易與鄰近組織粘連,造成畸形。如果病損發生在口角區,可導致張口受限或小口畸形。
2. 眼:50~85%患者可出現眼部癥狀。早期為單純性結合膜炎,局部癢痛。反復發作可出現瞼-球粘連,瞼內翻、倒睫、角膜損傷等。角膜瘢痕可致視力喪失。
3. 其他黏膜:咽、氣管、食道、陰部、肛門等處黏膜偶有累及,食道狹窄可造成吞咽困難。
4. 皮膚損害:面部、頭皮常被累及,胸、腹、腋下、四肢屈側也可出現。皮損表現為紅斑或正常皮膚上出現張力性水皰,尼氏征陰性,皰壁厚,不易破。
二、診斷:
1. 牙齦充血明顯,呈剝脫性齦炎樣改變。
2. 軟腭、咽部常發生瘢痕粘連。
3. 瞼-球粘連。
4. 組織病理學檢查:上皮下皰,無棘層松解。
5. 直接免疫熒光檢查:基底膜區有一連續的細長熒光帶。