色素性青光眼癥狀診斷

　　一、癥狀：

　 PDS/PG診斷的關鍵是一系列具有特征性的臨床表現：播散于前、后節的色素，虹膜形狀和透照缺損等。

　　1.角膜：通過顯微裂隙燈可以看到典型的色素沉積-Krukenberg梭：色素沉積位于角膜后壁中央區，寬0.5～3.0mm，長2～6mm，垂直并趨向中部稍下。梭通常呈基底向下的三角形，這是由于前房內房水自鼻側半和顳側半向中央對流的結果。不典型者可偏于一側或呈斜行。Krukenberg梭是PDS/PG最早被發現的異常，此梭雖然常見，但并不是每個病例都有。

　　組織學研究表明細胞內外的色素顆粒被角膜內皮細胞吞噬。如果在裂隙燈檢查時，發現顳下、鼻下方有嚴重的同心圓樣的周邊角膜內皮色素，則提示小梁網也存在嚴重色素。偶爾在沒有虹膜角膜角鏡的情況下，可以看見Schwalbe線。盡管角膜后有色素沉積，但PDS者的角膜內皮細胞計數是正常的，而且角膜中心厚度通常也正常，這表明角膜內皮細胞功能無損害。

　　2.虹膜：

　　1)前表面色素沉著：色素顆粒主要聚集在虹膜中心擴張溝內，藍色虹膜中尤其容易看見。但深色虹膜中也有相同的發生率。播散的色素很少嚴重得使虹膜顏色發生改變。如果雙眼色素播散不對稱，可以發生虹膜異色。虹膜表面的色素沉積可以表現為散在的色素顆粒或充滿色素的吞噬細胞。

　　2)外觀：許多PG病人在疾病早期，虹膜角膜角鏡檢查可以發現周邊虹膜呈輕度后陷狀態，基質薄且呈囊狀。由于虹膜后陷PG眼球的前房體積比相對應的近視眼球稍大。當眼運動時，虹膜角膜角鏡可見周邊虹膜有輕度震顫。虹膜無前粘連和后粘連。周邊虹膜后陷的程度可以分為4級：①1級：嚴重虹膜后陷;②2級：輕度虹膜后陷;③3級：虹膜扁平;④4級：虹膜凸起。虹膜的彎曲程度可受瞬目的影響。

　　3)透照缺損：虹膜中周邊部透照缺損隨色素播散的加重而發展。可用兩種臨床檢查來識別。虹膜透照法：在暗室中用一個電燈或光導纖維燈經鞏膜照明;另一種較好的方法是用低倍裂隙燈檢查，用一個足夠亮且窄的裂隙燈光帶，通過瞳孔中心射入眼內，避開瞳孔緣，照亮眼內腔，同時通過虹膜缺損處可透見眼底反射出的紅光。病人被查前需要在暗室里進行一段時間的暗適應，這樣有利于查見細小缺損。瞳孔直徑在2～4mm時比較理想。瞳孔太小，眼內不能獲得足夠的光線，難以取得較好的檢查效果;瞳孔太大或藥物性擴瞳可使虹膜堆積難于查見透照缺損。

　　透照缺損一般在虹膜周邊呈輪輻狀裂隙，在中部逐漸變寬，偶有融合。缺損也可以是點狀或圓形，偶爾兩個鄰近的缺損連接構成一個“V”形，頂點既可向中心，也可向周邊。缺損數目可隨時間而逐漸增加，有時可以發展成不連續的環形缺損。這種情況下一般會有80～90個缺損，這與晶狀體懸韌帶小束的數目有關。如果缺損融合，則可以看見一個包圍周邊虹膜的透照環，通過鄰近的缺損，可以看見晶狀體的赤道部。透照缺損的分級：①沒有缺損;②缺損可以正確計數;③缺損融合而無法明確計數，此時缺損情況可用合并90°，合并270°等表示。偶爾因為棕色眼的虹膜較厚，即使色素播散比較明顯，透照缺損也不易被看見。在一些棕色眼中，虹膜基質中存在較多的色素而遮蓋了本來能看見的缺損。

　　3.瞳孔：在PDS/PG中存在瞳孔大小和形狀的異常。虹膜不對稱的摩擦可以導致瞳孔不對稱。虹膜透照缺損最明顯的方向同時存在較大的瞳孔變形，同時瞳孔開大肌可有增生。

　　4.晶狀體、懸韌帶 PDS/PG中明確發現在晶狀體后表面周邊部存在一個完全或不完全的色素環。通常是間斷的。它的產生是因為色素沉積在Weigere韌帶(玻璃體前表面與晶狀體后囊之間的圓環形粘連)中。這種色素通常不能在散瞳情況下應用常規裂隙燈查出。但是極易在散瞳情況下用虹膜角膜角鏡看見。這種色素聚集多為永久性的，當其他部位色素播散減少時，仍可保持不變，因此被認為是PDS/PG特異性的體征。在剝脫綜合征中沒有類似的色素播散。另外在晶狀體的前面中央區亦可發現散在的色素顆粒。

　　在充分擴瞳的眼中，通過虹膜角膜角鏡，偶爾能看見懸韌帶中有散在色素顆粒覆蓋。這種病例懸韌帶排列呈小束狀，偶爾呈現V字形。

　　5.虹膜角膜角：1）色素聚集在房角，尤其是在小梁網上，可以阻滯房水流出和導致眼壓慢性升高。PG病人的房角通常是全部開放的寬角，特別是伴有近視的較大的眼球。房角最主要的表現是在四周小梁網及Schwalbe線上濃密一致的暗棕色或黑色色素帶。因周邊虹膜后陷，可見較寬的房角。常伴有豐富的虹膜突，覆蓋于鞏膜突的前方，小梁網上這些虹膜突之間有正常色素暴露，注意與色素聚集區別。起初，在房角的鼻側和下方色素輕微增厚。通常應用0～4級色素分級。0級：無色素;1級：色素輕;2級：色素中等;3級：色素淺棕色;4級：幾乎為黑色。在許多眼中隨年齡增長可看到淺棕色色素，為1～2級，而在PDS/PG中較重的色素為3～4級。

　　2）一個帶有色素刻度的虹膜角膜角鏡對小梁網色素分級有很大幫助。偶爾小梁網色素相當嚴重，以至色素播散超過整個小梁網。在這種情況下，由于過多的色素引起小梁網腫脹，輕微向虹膜角膜角內突出。大多的PDS/PG病人Schwalbe線色素較重，由上至下色素逐漸增多，水平子午線能近似地將Schwalbe線中有色素部分和無色素部分分開。偶爾在下方的房角可見一細薄而色深的色素沉著帶，稱Sampaolesis線。除此之外，PDS/PG病人房角中虹膜突數量增加，偶爾虹膜插入部分有輕微的不規則，暗示房角有畸形。但是多數房角是正常的。睫狀體帶可以有寬有窄，但一般比正常的稍寬。調節可以增加PDS/PG的虹膜后陷，晶狀體表面前移導致前房壓力的相對增加。周邊虹膜切除術阻止了虹膜形狀因調節而引起的變化。

　　3）主要依據為具有PDS的體征及眼壓、青光眼性視野與視盤的改變。以透照法檢查見中周部虹膜輪輻狀透光區，最具有特征性。另裂隙燈檢查見角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉著，前房深，虹膜后陷并有色素沉著，擴瞳后見晶狀體后表面近赤道部色素沉著。虹膜角膜角鏡檢查為寬房角，且小梁上呈現致密的色素沉著帶。具備虹膜體征及部分其他體征，可以診斷為PDS;若同時伴有病理性高眼壓、青光眼視野與視盤改變，則可以診斷為PG。