一、癥狀
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛,為一種持續性、針刺或撕扯樣痛,有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發生在球后眼眶內或放射至顳側及前額部,且為反復性。此種癥狀出現最早,消失也最早。為第Ⅴ腦神經眼神經分支受刺激的結果。
2.眼肌麻痹 可發生于疼痛之前或之后,一般為多條眼肌麻痹,也可為單一的神經麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經,多始于第Ⅲ腦神經,輕者表現為眼肌不全麻痹,重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第2個必須具備的癥狀。是由于海綿竇和(或)眶上裂處神經干炎癥侵犯的結果。一般均能自然消退或治愈,少數病例遺留神經功能不全。
3.知覺改變 第Ⅴ腦神經第1、2支經過海綿竇側壁,Tolosa-Hunt綜合征可侵犯此神經干而引起相應區域的知覺過敏,知覺減退或消失。表現為角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺過敏或遲鈍。
4.視力減退 當炎癥侵犯視神經時則有視力改變。輕者僅表現為不同程度的視力減退,重者僅存指數、光感或視力喪失。炎癥發作期可有視神經炎、部分病例遺留視神經萎縮。此種視力損害占20%左右,大多治療后恢復。
5.眼球突出 較為少見的癥狀,占10%左右。據認為可能是由于眼肌麻痹,肌肉失去張力,眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6.聽力改變 炎癥侵犯第Ⅲ腦神經或合并聽神經瘤時可出現耳鳴和重聽。
7.惡心、嘔吐 是惟一全身癥狀,多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現。
二、診斷
疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經,第Ⅴ腦神經第1、2支及眼部癥狀之外,缺少其他客觀體征,所以確立診斷主要依據發病的全部過程、眼部表現及對皮質類固醇治療的反應。崔國義根據Hunt和Smith的診斷意見,綜合國內文獻中報道50余例提出5條診斷標準:
1.疼痛 為眼球后部持續性的針刺樣或撕扯樣疼痛,并放射至前額部或顳部。
2.眼肌麻痹 除支配眼球運動的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹外,可伴有第V腦神經第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ腦神經損害。上述腦神經麻痹可出現于疼痛之前或之后數天。
3.腦CT、核磁共振成像 可顯示海綿竇兩側不對稱或竇內密度不正常。頸動脈造影可顯示頸內動脈末端不規則狹窄。實驗室檢查排除其他疾病。
4.多發于中老年人 癥狀持續數天或數周,可自行消退或治愈,但經過數月或數年可復發。
5.對皮質類固醇治療特別敏感,如應用潑尼松60~80mg/d,48h內應見效。