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疼痛性眼肌麻痹(疼痛性眼肌麻痹 )

別名:
海綿竇炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
79%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型癥狀:
耳鳴 腦膜刺激征 感覺過敏 腦神經麻痹 角膜反射遲鈍
并發癥:
低鈉血癥
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
病因治療、對癥治療

疼痛性眼肌麻痹是怎么回事?

  一、發病原因

  過去認為該病是由梅毒、結核引起,現普遍考慮此病屬特發性眼眶炎性假瘤的范疇,只不過病變主要在海綿竇,再侵入眶上裂,部分病例累及眶尖。真正病因了解不多,可能是一種自身免疫性疾病,皮質激素治療有特效,也證明該病是一種免疫性疾病。

  二、發病機制

  疼痛性眼肌麻痹的確切發病機制至今尚不清楚,依據病理學檢查和臨床上應用皮質類固醇的治療效果有如下2種推論:

  Hunt復習了Tolosa 1957年所做尸檢結果認為,是海綿竇的非特異性慢性炎癥。Tolosa報道的1例47歲女患者,右眶區疼痛,惡心,嘔吐,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經受侵犯,頸動脈造影發現虹吸部狹窄。開顱探查發現鞍區無明顯變化,術后3天死亡。尸檢亦未發現動脈瘤、腫瘤。打開海綿竇,見頸動脈被肉芽組織圍繞,竇腔尚未完全阻塞,此段頸動脈狹窄,動脈發黃色,其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動脈外膜增厚,動脈周圍有非特異性肉芽組織,并波及臨近的腦神經干。Lake報道1例47歲男性患者,X射線發現右蝶骨小翼密度增加。手術探查發現海綿竇外側有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋,蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見海綿竇壁為炎性組織,包括多形核細胞。眶上裂處硬腦膜有壞死,表面有肉芽組織,含有多形核細胞及單核細胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎癥的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發現白細胞總數增多及凱爾尼格征征陽性,結合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激癥狀,可能是炎癥擴展到顱底蛛網膜所致。國內崔國義報道的10例患者中,6例做CT和MRI檢查4例兩側海綿竇不對稱,竇內密度不正常,5例蝶骨小翼密度增加,3例腦脊液白細胞總數>30/mm3。史大鵬等報道17例患者MRI檢查結果:5例表現眶上裂區斑片狀或小結節狀陰影,7例表現為海綿竇區不同程度增寬、增大,以致兩側海綿竇形狀不對稱。

  Mathew提出可能與免疫系統的缺陷有關,Hallpike發現本病與眶內炎性假瘤的所見相同,推測是一種免疫反應性疾病。這一假說被免疫抑制劑類固醇應用成功所支持。

  本病的發病機制應歸納為如下幾點:①蝶竇的慢性炎癥刺激,累及海綿竇和頸內動脈,產生非特異性肉芽組織,波及臨近的神經干出現典型的臨床癥狀;②頸內動脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經瘤等壓迫相鄰神經干;③高血壓動脈硬化致頸內動脈壁增厚、狹窄累及神經干;④免疫功能異常,皮質類固醇治療敏感支持此學說。

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